Hva du kan forvente fra infantile spasmer

Infantile spasmer er en type konvulsive prosesser i muskelvev i øvre og nedre ekstremiteter, i kroppen og i nakken. Spasmodiske kramper forekommer i barndommen med svekket nevropsykologisk utvikling av barnet. Enhver unormal hjerneprosess eller patologi kan føre til infantile spasmer hos barn født til friske foreldre.

Infantile spasmer

Infantile spasmer er en type ikke-inflammatorisk lidelse i normal funksjon av hjernen, preget av skarpe sammentrekninger av muskelvevet i de øvre delene av kroppen. Slike spasmer relaterer seg til epileptisk encefalopati. Deres særegenhet er at de ikke er veldig lange i tid, men antallet ufrivillige muskelkontraksjoner varierer fra ti til to hundre spasmer for ett anfall. Antall anfallssituasjoner kan nå opp til ti per dag.

Slike spasmer hos barn begynner med endringer i atferd: aktiviteten til bevegelser minker, gangavstandene stopper. En spasme utvikler, som påvirker hver side av kroppen eller hele kroppen, avviker hodet, øynene trekkes tilbake til siden.

Det er ingen alderskriterier for sykdommen. Kramper kan starte umiddelbart etter fødselen av et barn, kan oppstå i voksen alder.

Klassifisering av infantile spasmer

Som alle typer epileptiske anfall er spasmer delt inn i typer:

• Flexor type - intens spasme av flexor muskler i kroppen, armer og ben;

• Extensor visning - forsterket muskel spasm, ansvarlig for extensor funksjon, preget av samtidig forlengelse av kropp, nakke, øvre og nedre ekstremiteter.
• Flexografisk extensor type - en blandet type muskelkramper med vekslende forlengelser og flekker av kroppsdeler;
• Asymmetriske spasmer - muskelspasmer på den ene siden av kroppen. Karakteristisk utseende i alvorlige patologier i hjernen til barn.

Avhengig av årsakene som forårsaket utseendet og typen av angrepet, er spasmer gruppert i:

• Symptomatisk - disse er spasmer med etablert etiologi, preget av avvik av mental og nervøs utvikling etter manifestasjon av spasmer, lidelser av nevrologisk natur, viser studien tydeligvis patologiske abnormiteter i hjernens struktur;
• Kryptogene er spasmer av ikke-etablert etiologi, barnet har en normal nevropsykiatrisk utvikling før sykdommen begynner, en viss type konvulsive prosesser er karakteristisk. Ved undersøkelse av hjernen blir ikke fokale lesjoner oppdaget;
• Idiopatisk - anfall som begynner i nyfødt og i barndommen. Har et gunstig kurs, rytmen til overføring av nerveimpulser er ikke ødelagt, karakterisert ved fraværet av nevrologiske endringer og normal mental utvikling i løpet av sykdommen.

årsaker til

Avhengig av hvor lang tid infantile spasmer oppstår, har de:

• Prenatal baser, som inkluderer infeksjoner og betennelser som forekommer intrauterinely, medfødte patologier og mangler i sentralnervesystemet, genetiske og kromosomale abnormiteter;
• Perinatal etiologier - Hypoksi av hjernen med iskemiske skader, komplisert arbeidsaktivitet;
• Postnatale årsaker - infeksjonssykdommer i sentralnervesystemet, skade på ryggraden og hodet av en annen natur, hjernecancer, slag av iskemisk type.

Symptomatisk bilde

Infantile spasmer har en stor forskjell fra andre epileptiske anfall. Krammen er plutselig og kort i tid, begynner med et urimelig gråt av et barn eller en fullstendig mangel på kraftig aktivitet: bevegelser, tale. Før angrepet pågår, er barn irritabel.

• Alvorlig retardasjon i nevropsykiatrisk formasjon;
• Små og store motoriske ferdigheter er dårlig utviklet;
• Bevisstap, besvimelse;
• Hyppige epilepsi episoder;
• Påvist gipsarytmiske prosesser;
• Konstant spasme av en bestemt muskelgruppe;

Under et angrep er det karakteristisk:

• Konvulsive prosesser i de øvre delene av kroppen;
• Konvulsjoner av øvre og nedre ekstremiteter;
• Kroppen hopper skarpt fremover;
• Motoren involuntariness av armene og bena;
• Gjenta angrepet skjer i sekunder.

diagnostikk

Ved første fase er diagnosen infantile spasmer nødvendig for å bestemme årsakene og velg den nødvendige behandlingsmetoden, som vil bidra til å eliminere eller lindre det symptomatiske bildet, bidra til å forbedre livskvaliteten og støtte normal utvikling.

For diagnose brukes:

• Blodprøver er kliniske, biokjemiske, for å bestemme nivået av glukose i blodet;
• Bestemme nivået av sporstoffer og aminosyrer som bidrar til normal metabolisme av celler;
• Immunologisk undersøkelse;
• Virologisk undersøkelse;

• MR oppdager fokus og nivå av patologi i hjernevævet;
• CT undersøker hjernen for unormale endringer og betennelser;
• Cranio-sakral studie bestemmer graden av forskyvning av beinene i skallen når barnet passerer gjennom fødselskanalen
• Spondylografi undersøker den generelle tilstanden til elementene i ryggraden;
• EEG gir deg mulighet til å identifisere et brudd på overføringen av nerveimpulser av hjerneceller og bestemmer deres aktivitet ved søvnstidspunktet og i løpet av vaktens dag;
• Videoovervåkning angrep;
• Konsultasjon av smale spesialister: genetiker, nevropatolog, taleterapeut, oftalmolog, psykolog;
• Testing blir gjennomført for å bestemme graden av mental aktivitet: Bazhenova-metoden, IQ-tester.

terapi

Terapeutisk terapi av infantile spasmer utføres ved hjelp av adrenokortikotrope hormonpreparater. En syntetisk versjon av det biologiske stoffet i det endokrine systemet produsert av kjertlene stimulerer kroppens vitale funksjoner. Som følge av bruken avtar angrepsfrekvensen, er de hypoarytmiske prosessene forbedret.

Som behandling utføres terapi ved hjelp av steroidmedikamenter som letter barnas angrep.

Medisinsk verktøy for å redusere frekvensen og alvorlighetsgraden av anfall - antikonvulsiva midler: valproinsyre, nitrazepam.

Komplekset av vitamin B-legemidler for å forbedre hjernens aktivitet.

Ved deteksjon av en fokallesjon, kan det fattes en beslutning om operativ fjerning av patologien eller et kryss av corpus callosum utføres.

Dessverre, på dette stadiet i medisinutviklingen, kan ikke barnspasmer hos barn ikke helbredes, siden deres utvikling endres jevnt til en annen type epileptiske anfall. Utviklingen av barns sentralnervesystem er vanskelig, patologiske forandringer i hjernevevet oppstår. Å forbedre livskvaliteten kan gjøres ved hjelp av kvalifisert hjelp og rask behandling.

Forfatteren av artikkelen: Doctor neurologist av den høyeste kategorien Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Infantile spasmer hos barn: årsaker, behandling, symptomer

Infantile spasmer er krampe karakterisert ved plutselig bøyning av kroppen fremover, bøyning eller ubøyelighet av armene, strekking eller bøyning av beina.

Denne typen anfall, som regel, er kombinert med gipsarmen på EEG.

Spasms kan gå vekk uavhengig i en alder av ca 5 år, men kan forvandle seg til andre typer anfall.

Patofysiologien til infantile spasmer er ikke fullt kjent, men disse angrepene kan gjenspeile en forstyrrelse i samspillet mellom cortex og hjernestammen. Infantile spasmer kan skyldes umodenhet i sentralnervesystemet, hjernesvikt og hjerneskade i de første månedene av livet. En vanlig årsak til infantile spasmer er tuberøs sklerose. Arten av angrepene kan også være idiopatisk.

Symptomer og tegn på infantile spasmer hos barn

Infantile spasmer begynner med plutselige raske toniske sammentrekninger av bagasjerommet og lemmer, noen ganger innen få sekunder. Kramper spenner fra små nikker i hodet til en skam i hele kroppen. De er ledsaget av fleksie (flexion), forlengelse (forlengelse) eller oftere både flekk og forlengelse i muskler i ekstremiteter (blandede spasmer). Spasms oppstår vanligvis i løpet av dagen i klynger, ofte flere dusin, hovedsakelig kort etter oppvåkning, og noen ganger til og med under søvn.

Som regel blir infantile spasmer ledsaget av nedsatt motorisk og mental utvikling. I de første stadiene av sykdommen er utviklingsregresjon mulig (for eksempel kan barn miste sin evne til å sitte eller rulle over).

For tidlig dødelighet i infantile spasmer varierer fra 5 til 31%, døden oppstår før 10 år og avhenger av etiologien til sistnevnte.

Diagnose av infantile spasmer hos barn

• Neuroimaging.
• Video-ZEGsna og våkenhet.
• Laboratorieundersøkelser for kliniske indikasjoner.

Diagnosen er etablert på grunnlag av kliniske symptomer og et karakteristisk bilde av EEG. Fysiske og nevrologiske undersøkelser utføres, men ofte blir ikke patognomoniske symptomer påvist, med unntak av tuberøs sklerose.

I EEG, i interictalperioden, blir det vanligvis vist et bilde av gipsarmeni (kaotisk, høyspennings polymorfe delta- og theta-bølger med overlagrede multifokale topputladninger). Det finnes flere mulige alternativer (for eksempel modifisert - fokal eller asymmetrisk gipsrytmi). Den ictal bakgrunn EEG endrer seg, interictal epileptiform aktivitet er markert svekket.

Test for å bestemme årsaken til infantile spasmer kan omfatte:

• laboratorieforsøk (for eksempel fullstendig blodtelling, bestemmelse av serumglukose, elektrolytter, urea, kreatinin, Na, Ca, Mg, P, leverfunksjonstester), hvis en metabolsk lidelse mistenkes;
• CSF analyse;
• hjerneskanninger (MR og CT).

Behandling av infantile spasmer hos barn

Infantile spasmer er vanskelige å behandle, og det optimale behandlingsregime er diskutabelt. Anvendt ACTH 20-60 enheter intramuskulært en gang daglig. Mange antikonvulsive midler er ineffektive; fortrinnsvis bruk av valproat, er legemidlet av det andre valget klonazepam. Effekten av nitrazepam, topiramat, zonisamid eller vigabatrin ble også notert.

Et ketogent diett kan også være effektivt, men det er vanskelig å vedlikeholde.

I noen tilfeller kan kirurgisk behandling lykkes.

Infantile spasmer

Infantile spasmer.

Hva er infantile spasmer, vi lærer fra denne artikkelen.

De kliniske og elektroensfalografiske egenskapene ved epileptiske anfall hos barn kan variere med alderen. Et godt eksempel på slike aldersavhengige fenomener er infantile spasmer. Dette er så å si en unik type anfall forbundet med tidlig barndom. Kriterier som karakteriserer Vestsyndrom.

Vestsyndrom har tilknytning til epileptiske syndrom, men det er isolert i en egen sykdom i henhold til en rekke kriterier, hvorav hovedgrunnen er aldersavhengighet. I de aller fleste tilfeller forekommer sykdommen i barndom (opptil ett år). Sant, det er også senere kliniske tegn på sykdommen, i en alder av fem år, og isolerte tilfeller hos voksne.

Infantile spasmer er et spesifikt aldersrelatert fenomen som oppstår hos barn bare i de to første årene av livet, oftest i intervallet fra 4 til 6 måneder, og hos ca 90% av pasientene opp til 12 måneder. Forekomsten av Vesta syndrom er beregnet til å være 0,4 per 1000 levendefødte. Og selv om spasmen selv som regel varer bare 1-2 sekunder, forekommer de vanligvis i serie "fit-break-fit", og slike brudd tar vanligvis 5-10 sekunder.

Under slike spasmer blir hele kroppen av barnet plutselig veldig spent, armene beskriver en bue, beina og hodet kan bøyes fremover. Men til tross for dette er infantile spasmer noen ganger svært vanskelig å legge merke til på grunn av det faktum at de bare kan manifestere seg ved å rulle øynene opp og en liten sammentrekning av bukemuskulaturen. Oftere oppstår infantile spasmer umiddelbart etter at babyen våkner, og mye mindre ofte oppstår de under søvnen.

Kort tid etter anfall av anfall, kan foreldrene legge merke til en rekke spesifikke endringer i barnet deres:

• Tidligere lærte ferdigheter kan gå tapt (barnet slutter å rulle over, sitte, krype, babble, selv om han allerede har mestret disse utviklingsstadiene godt før).
• Tap av sosiale samspill ferdigheter og smiler.
• Økt tearfulness, eller vice versa, stilhet ukarakteristisk av et barn.
• Merk: Snakk med barnelege om barnet ditt ikke er på riktig stadium av utviklingen. Stol på dine instinkter, du kjenner barnet ditt bedre enn noen!

Hva er infantile spasmer som?

Som regel varer hver spasme mindre enn 1 sekund, under hver spasm i et barn, kan du se forbauselse på ansiktet, øynene dine fryse, hendene dine stiger og litt spredt til sidene. Mellom hver spasme vil babyen se bra ut, noe som er veldig typisk for infantile spasmer. Et typisk interiktalt EEG-mønster i infantile spasmer er gipsarytmi.

Begrepet "gypsarytmi" ble først introdusert av F. Gibbs og E. Gibbs i 1952 for å beskrive det interiktale EEG-mønster som er karakteristisk for infantile spasmer. De beskrev hypsarytmi som følger:

. Sjeldne sakte bølger og høyspentspikes. Slike pigger er endret fra tid til annen og i varighet og lokalisering.

Klassifisering av infantile spasmer.

Som alle typer epileptiske anfall er spasmer delt inn i typer:

• Flexor utsikt - intense spasmer av flexor muskler i kroppen, armer og ben.
• Extensor visning - økt muskel spasmer, ansvarlig for extensor funksjon, preget av samtidig forlengelse av kropp, nakke, øvre og nedre ekstremiteter.
• Flexografisk extensor-visning er en blandet type muskelkramper med vekslende forlengelser og flekker av kroppsdeler.
• Asymmetriske muskelspasmer på den ene siden av kroppen. Karakteristisk utseende i alvorlige patologier i hjernen til barn.

Avhengig av årsakene som forårsaket utseendet og løpet av angrepet, er spasmer gruppert i:

Symptomatisk, disse spasmer med etablert etiologi, kjennetegnes av en avvik i mental og nervøs utvikling etter manifestasjon av spasmer, sykdommer av nevrologisk natur, studien viser tydeligvis patologiske abnormiteter i hjernens struktur.

Kryptogen, disse krampene av ikke-etablert etiologi, har barnet en normal nevropsykiatrisk utvikling før sykdommen begynner, karakterisert ved en viss form for konvulsiv prosess. Ved undersøkelse av hjernen blir ikke fokale lesjoner oppdaget.

Idiopatisk, konvulsiv angrep som begynner i nyfødt og i barndommen. Har et gunstig kurs, rytmen til overføring av nerveimpulser er ikke ødelagt, karakterisert ved fraværet av nevrologiske endringer og normal mental utvikling i løpet av sykdommen. Noen ganger ser de ut som brennpunkt, etter noen sekunder ser det ut til at de kommer fra mange foci.

Til tider er spissutslipp generalisert, men ser aldri ut som en rytmisk repeterende og høyt organisert pater. Disse endringene er nesten konstante. Studier på etiologi av infantile spasmer ble påbegynt i 50-tallet av vårt århundre. Med akkumulering av fakta ble polyetologi av syndromet tydelig.

Infantile spasmer er blitt beskrevet med intrauterin infeksjoner, ulike hjernedysgenese, med en rekke kromosomale abnormiteter og arvelige sykdommer. Blant de sistnevnte, spesielt nesten alle neurodermale syndrom, er mange metabolske sykdommer fra hyppig fenylketonuri til organisk aciduri, inkludert ekstremt sjeldne fumarsyreurier.

Alvorlig perinatal hjerneskade kan føre til utvikling av slike symptomatiske infantile spasmer. Disse kan være anoksi-iskemi, intraventrikulær og subaraknoid blødninger, neonatal hypoglykemi. Avhengig av etiologien er alle infantile spasmer delt inn i kryptogene og symptomatiske.

Muligheten for å separere infantile spasmer i kryptogene og epileptiske fremskritt fra en generalisert opplevelse av egenskapene til kliniske manifestasjoner og løpet av infantile spasmer.

For kryptogene infantile spasmer er karakteristiske:

• Mangel på en klar etiologisk årsak;
• Normal nevropsykisk utvikling av barnet til utvikling av sykdommen;
• Fraværet av andre typer anfall;
• Fraværet av tegn på hjerneskade i henhold til nevraoradiologiske forskningsmetoder (datamaskin (CT) og atommagnetisk resonans (NMR) tomografi av hjernen).

Symptomatiske spasmer er et resultat av ulike etiologiske faktorer. Symptomatiske infantile spasmer er preget av:

• Etablert etiologi;
• Forsink neuropsykisk utvikling inntil utvikling av sykdommen; Neurologiske lidelser;
• Ofte - patologiske endringer i CT og NMR-undersøkelse av hjernen.

Alle disse etiologiske faktorene og følgelig symptomatiske infantile spasmer, i henhold til begynnelsen, er konvensjonelt delt inn i tre store grupper - prenatal, perinatal og postnatal. Årsaken til slike infantile spasmer kan være noen faktor som påvirker hjernebarken.

I de fleste barn oppdages perinatal CNS-patologi, hjerneskade og ulike kromosomale og genabnormiteter ofte. Men det skjer at kryptogene (i fravær av en klar etiologisk årsak) infantile passer også opp.

Diagnostiske prosedyrer for infantile spasmer.

En klinisk vurdering av utviklingen av nervesystemet. Laboratoriescreeningsdata for elektrolytt, metabolsk eller andre abnormiteter er vanligvis normale. I uklare tilfeller, for å identifisere etiologien, kan du utforske cerebrospinalvæsken, utføre neurometaboliske tester, kromosomalanalyse. Beregnet tomografi (CT) og hovedsakelig magnetisk resonansavbildning (MRI) er obligatorisk før steroidbehandling starter.

Interictal EEG:

Det klassiske epileptiske mønsteret av gipsarmen er registrert hos 2/3 av pasientene. Asymmetrisk og modifisert gipsarytmi forekommer i 1/3 av tilfellene.

ICTAL EEG:

Opptil 11 forskjellige ictal mønstre med varighet fra 0,5 s til 2 min kan registreres. Det hyppigste mønsteret (72%) består av en høy amplitude generalisert slow wave, en episode av lav amplitude rask aktivitet.

Behandling av infantile spasmer.

Terapeutisk terapi av infantile spasmer utføres ved hjelp av adrenokortikotrope hormonpreparater. En syntetisk versjon av det biologiske stoffet i det endokrine systemet produsert av kjertlene stimulerer kroppens vitale funksjoner. Som følge av bruken er angrepsfrekvensen markert redusert, og som regel blir de hypoarytmiske prosessene forbedret.

• Som behandling utføres også terapi ved hjelp av steroidmedikamenter som letter barnas angrep.
• Medisinsk verktøy for å redusere frekvensen og alvorlighetsgraden av anfall - antikonvulsiva midler: valproinsyre, nitrazepam.
• Komplekset av vitamin B-legemidler for å forbedre hjernens aktivitet.

I tilfeller av deteksjon av fokale lesjoner kan det fattes beslutninger om kirurgisk fjerning av patologien eller krysset av corpus callosum utføres. Sannheten på dette stadium av medisinutvikling for å kurere infantile spasmer hos barn er umulig, siden deres fremgang blir jevnt til en annen type epileptiske anfall. Utviklingen av barns sentralnervesystem er vanskelig, patologiske forandringer i hjernevevet oppstår. Men det er mulig å forbedre kvaliteten på livsaktiviteten ved hjelp av kvalifisert hjelp og behandling uten forsinkelse.

Prognose for infantile spasmer.

I tilfelle at infantile spasmer ble fullstendig eliminert ved hjelp av behandling, kan mange slike barn utvikle andre typer epilepsi, samt intellektuelle eller andre utviklingshemming i en senere alder. Jo raskere behandlingen blir tatt, jo mer gunstig prognosen.

Hos barn som har hatt normal utvikling før begynnelsen av infantile spasmer, med rettidig innstilt terapi, er det mulig å få full gjenoppretting uten noen konsekvenser i fremtiden.

Vestsyndrom: årsaker, symptomer og behandling

Når et barn begynner å riste i kramper, opplever de fleste foreldre et ekte sjokk. De vet ikke hvor de skal løpe, og mister verdifull tid. Med Vestsyndrom er hver uke viktig: jo raskere diagnosen blir gjort og behandlingen påbegynnes, jo flere sjanser barnet har for en fullstendig gjenoppretting og en lykkelig fremtid.

Hva er West syndrom

Vesta syndrom er en alvorlig form for epilepsi som har utviklet seg hos små barn som følge av hjerneskade og andre alvorlige sykdommer. Karakteristiske tegn på denne patologien er mental retardasjon, samt infantile spasmer - nikker eller raske kroppsfliser som regel under søvn eller oppvåkning. Et encefalogram registrerer gipsarytmi, en unormal høy amplitude aktivitet i hjernen.

Vestsyndrom påvirker fra 1 til 4 personer ut av hver 10.000. Barn. Denne sykdommen står for opptil 9% av alle epileptiske anfall hos barn og 25% av tilfellene av spedbarnsepilepsi. Forekomsten er høyere blant gutter: insidious syndrom påvirker ca 60% av unge menn.

Navnet på sykdommen var til ære for den britiske legen Vest, som beskrev symptomene på patologi i 1841 basert på observasjoner av sin egen sønn. Senere viste sykdommen mange synonymer: Vestsyndrom, giftige kramper, spasme (tick) av Salaam, Gibbs hypsarytmi, myoklonisk encefalopati med gipsarmen, konvulsiv epilepsi med gipsaritmi, kramperssyndrom i stillingsposisjonen. I begynnelsen ble syndromet rangert blant varianter av generalisert epilepsi, men senere overførte legene den til kategorien epileptiske encefalopatier, der angrepene utløses av ikke-inflammatoriske sykdommer i hjernen.

Som regel blir nyfødte som blir diagnostisert på denne måten født utad sunne eller med mindre avvik. Sykdommens debut skjer ved 3-7 måneder av livet: i denne perioden diagnostiseres patologi hos 77% av pasientene. Hos barn eldre enn 1 år forekommer syndromet bare i 10% av tilfellene.

Blant pasienter med vestsyndrom er dødeligheten høy og blant de overlevende babyer, i løpet av 3 år, går kramper inn i en annen form for epilepsi, oftest i Lennox-Gasto syndrom. Med tilstrekkelig behandling kan fullstendig remisjon oppnås, men mental retardasjon blir vanligvis observert hos pasienter i lang tid.

Former av sykdommen

Det er 2 hovedformer av Vestsyndrom.

Symptomatisk - preget av tilstedeværelsen av en klar årsak til den patologiske tilstanden: hjerneskade, genetiske faktorer. I dette skjemaet opplever barn en første forsinkelse i psykomotorisk utvikling, pasienten plages av flere typer anfall samtidig, og strukturelle endringer observeres i hjernen.

Symptomatisk Vesta syndrom regnes som den mest alvorlige typen av sykdommen, og prognosen for behandling og liv er ofte skuffende.

I Vestsyndrom dekker kramper nesten alle musklene, inkludert nakke, hode og lemmer. Forkortelser er vanligvis symmetriske for venstre og høyre side av kroppen, vare opptil 10 sekunder og kan gjentas mange ganger i løpet av dagen.

Noen ganger påvirker spasmer bare en muskelgruppe. Avhengig av lokaliseringen av deres lesjoner, er følgende typer anfall i Vestsyndrom preget:

• occipital - ekstensiv kramper i nakken med hodet på hodet;
• kivitelnye (flexor) - sammentrekning av flexor muskler plassert på armer og nakke: nikker på hodet, knytter hendene foran brystet, etc.;
• vanlig (extensor) - kramper, som dekker hele kroppen: armer og ben er spredt til sidene, og påminner manifestasjoner av Moro refleksen.

Hvis kramper gjentas for ofte, kan barnet sovne umiddelbart etter at de har stoppet. Langvarige kramper har sterkt innflytelse på utviklingen: babyen begynner å ligge bak sine jevnaldrende mer og mer i motoriske, mentale og mentale planer.

årsaker til

Infantile spasmer, karakteristisk for Vestsyndrom, er forårsaket av feil samvirke mellom hjernestammen og dens cortex. Utrendommen i sentralnervesystemet fremkaller en sammenbrudd i forbindelsene mellom hjernen og binyrene, som et resultat av hvilken hypothalamus syntetiserer for mye corticoliberin. Et overskudd av dette hormonet forårsaker muskelkontraksjoner som er typiske for Vestsyndrom.

I 85-88% av tilfellene klarer legene å etablere årsaken til denne sykdommen. Følgende faktorer kan provosere syndromet:

• hypoksi under fødsel eller føtale periode;
• medfødte misdannelser av hjernen;
• fødselstrauma;
• intrauterin infeksjoner;
• genetiske og kromosomale abnormiteter;
• asfyksi;
• intrakranial blødning;
• postnatal iskemi;
• encefalopati;
• meningitt;
• tuberøs sklerose;
• Nevrofibromatose;
• pigmentinkontinenssyndrom;
• fenylketonuri;
• metabolske forstyrrelser;
• hevelse;
• genetisk predisposisjon.

Ofte er impulsen for sykdomsbegynnelsen mottak av nootropics eller vaksinasjon, men disse faktorene virker som en katalysator, og ikke en selvstendig årsak. Hvis barnets kropp fungerer ukorrekt, manifesterer Vestsyndrom før eller senere seg, men alt kan være utløsermekanismen: fra vaksinering til en stressende situasjon.

Symptomer og tegn

Det første tegn på Vesta syndrom kan være et høyt, uforgjengelig gråtende barn. Lokale leger på samme tid avskriver all tarmkolikk. Den korrekte diagnosen er kun utført når andre advarselssymboler vises:

• Fraværet eller avmatningen av den psykomotoriske utviklingen: Barnet går ikke over og setter seg ikke ned, når ikke leker, det har en gripende refleks;
• Øyeproblemer: Barnet ser ikke inn i øynene, ikke fikser utseendet på gjenstander. Ofte virker det for foreldrene at han ikke ser noe i det hele tatt;
• muskel treghet (hypotensjon);
• tårer og irritabilitet;
• utseendet av spasmer.

Kramper er en typisk manifestasjon av Vestsyndrom. Følgende typer kramper er preget:

• myoklonisk - liten symmetrisk tråkking av kroppens, lemmer og ansikts muskler, som forekommer i kortsiktige serier;
• tonic - langvarig sammentrekning av individuelle muskelgrupper: nikker hodet, shrugging, flattening og avl lemmer, bretter kroppen i halvparten.

Som regel begynner manifestasjoner av Vesta syndrom med myokloniske anfall, og over tid forvandler de seg til toniske anfall. Vanligvis forekommer anfall under søvn og oppvåkning, men høyt lyder, frykt, og lett og taktil stimulering kan være provokerende faktorer.

Spasmer kjennetegnes av en viss serialitet, etter hverandre med et intervall på ikke mer enn 1 minutt. Slike spasmer manifesterer seg som plutselig stopper eller faller av et barn, respiratorisk svikt, nystagmus eller tretthet i øyebollene. Før angrepet kan barnet være redd og skrike, og etter det - bli trist og trøtt.

På elektroensfalogrammet (EEG) på samme tid er det en gipsarytmi - fraværet av en normal rytme av hjernens elektriske aktivitet. I noen tilfeller kan cerebellar syndrom utvikle seg, som er preget av følgende lidelser:

• skjelvingende fingre;
• muskel slapphet;
• svimmelhet;
• Manglende evne til å utføre raske og komplekse bevegelser;
• symptom på fraværet av "revers push".

Symptomet på fraværet av "revers push": pasienten bøyer armen ved albuefogen med kraft. Forskeren prøver å unbend den, som pasienten motstår ved å holde armen i bøyd stilling. Deretter stopper etterforskeren plutselig forlengelsen, og pasientens arm treffer brystet med kraft.

Sekvensen av forekomsten av symptomer på Vestsyndromet avhenger av dens form. I idiopatiske varianter observeres følgelig psykomotorisk utviklingsforsinkelse etter en konvulsiv debut, og symptomatisk type av sykdommen er preget av en første utviklingsforsinkelse, mens infantile spasmer og endringer på EEG registreres senere.

Avhengig av de kliniske manifestasjonene og resultatene fra elektroensfalogrammet til pasientene, er de delt inn i 3 risikogrupper.

1. Den første gruppen inkluderer barn som er diagnostisert med gipsarytmi, men det er ingen synlige symptomer på sykdommen. Slike barn bør gjennomgå en årlig undersøkelse og trenger ikke behandling.
2. Barn med hovedtegnene til Vestsyndrom og karakteristiske endringer i EEG tilhører den andre risikogruppen. De blir tildelt en spesiell behandling, og hvert halvår gjennomgår de en grundig undersøkelse.
3. Den tredje risikogruppen inneholder pasienter med lyse symptomer, for hvilke mangel på behandling er ensbetydende med døden.

Tidlig diagnose og tilstrekkelig behandling gir barn med vest-syndrom en sjanse til å forbedre livskvaliteten, og noen ganger til og med for å gjenopprette helsen.

Infantile spasmer i et barn - video

diagnostikk

Ved de første alarmerende symptomene er det nødvendig å vise barnet til en nevrolog, som kan foreskrive ytterligere konsultasjoner med en genetiker, epileptolog, immunolog, endokrinolog, og også nevrokirurg. Etter å ha undersøkt babyen, sender legen den unge pasienten til ytterligere undersøkelser:

• EEG - å oppdage uorganisert hjerneaktivitet under søvn og våkenhet;
• CT i hjernen - for å bestemme endringer i cerebrale strukturer;
• Brain MR - for nøyaktig diagnose av strukturelle lidelser og bestemme årsaken til Vestsyndrom;
• PET-hjernen - å bestemme fokalet for hypometabolisme i hjernevæv;
• cerebral angiografi - å identifisere vaskulære hjernepatologier;
• kranioskopi - for undersøkelse av mangler i hodeskallets struktur.

Gjennomføring av disse studiene gjør at vi kan skille Vestsyndrom fra sykdommer med lignende symptomer:

• spedbarn myoklonus;
• spedbarns myoklonisk epilepsi;
• godartet rolandisk epilepsi;
• Sandifers syndrom;
• ulike flått.

Manifestasjoner av Vestsyndrom ligner ofte et kryss, men i denne sykdommen utløses muskelspasmer av følelsesmessige utbrudd, og det observeres ingen EEG-abnormiteter.

Noen ganger etter et elektroencefalogram, viser det seg at spasmene faktisk var kolikk- eller respiratoriske angrep. I alle fall kan legen kun foreta en diagnose etter at alle nødvendige undersøkelser er utført.

Behandling av Vestsyndrom

Med rettidig diagnose og riktig behandling av resistent remisjon av sykdommen kan oppnås i mer enn 50% av tilfellene. Det skjer imidlertid at å ta medisiner ikke påvirker antallet og intensiteten av anfall og bidrar ikke til utviklingen av barnet. Suksessen med behandlingen avhenger av årsakene til sykdommen, graden av hjerneskade og formen av vestsyndrom.

Narkotika terapi

Inntil 1958 ble West syndrom ansett som en uhelbredelig sykdom, så den virkelige revolusjonen i dette området var oppdagelsen av en positiv effekt på pasienter av adrenokortikotrop hormon (ACTH-legemidler) og Prednisolon. Dosene og varigheten av steroidterapi velges individuelt, men i de fleste tilfeller reduseres eller forsvinner angrepene ved bruk av signifikante doser av ACTH i 1-2 måneder. Med denne behandlingen kan synlige forbedringer spores på EEG: gipsrytmen forsvinner, en normal rytme av hjerneaktivitet oppstår.

I begynnelsen av 90-tallet i forrige århundre oppstod et annet gjennombrudd i medisin: en positiv effekt på pasienter med vigabatrin (Sabril) ble oppdaget. Dette stoffet har ikke så mange bivirkninger som ACTH, det tolereres bedre av barn, som følge av mottak hos pasienter, er det færre tilbakefall etter behandlingens slutt.

Vigabatrin brukes oftest hvis tuberøs sklerose er blitt årsaken til Vestsyndromet. I andre tilfeller kan dette verktøyet ikke være like effektivt som steroider.

For å redusere antallet og intensiteten av anfall, kan følgende antikonvulsiver brukes:

• valproinsyre;
• nitrazepam;
• topiramat;
• klonazepam;
• lamotrigin;
• Vitamin B6, som i store doser virker hos noen pasienter som antikonvulsiva.

Antikonvulsive midler foreskrevet for Vestsyndrom - galleri

For å forbedre fysisk og psyko-emosjonell utvikling, foreskriver legene vanligvis barnpreparater som normaliserer metabolisme og blodtilførsel til hjernen. Nootropikk anbefales for barn med ekstrem forsiktighet, da hjerne stimulering kan utløse en økning i anfall selv når du tar antikonvulsiva.

Det bør tas i betraktning at hormonelle og steroide legemidler produserer sterke bivirkninger. Pasienter kan oppleve:

• tretthet,
• depresjon;
• manglende evne til å konsentrere seg;
• allergiske reaksjoner;
• endokrine lidelser;
• sykdommer i det perifere nervesystemet;
• leverskade.

En kompetent lege sammen med de viktigste medisinene foreskriver vanligvis stoffer som øker immuniteten og støtter leveransens arbeid. Gjennom hele kurset må spesialisten hele tiden følge pasientens tilstand på grunnlag av blodprøver og EEG-målinger. Når det gjelder hormonbehandling, utføres behandling på et sykehus.

Hvis dosene av legemidlene ble valgt riktig og pasienten har en positiv trend, bør behandlingen fortsette i ca 1,5-2 år fra det siste angrepet.

Kirurgisk inngrep

Hvis infantile spasmer er resistente mot den pågående medisinske terapien, og det patologiske fokuset er tydelig synlig på MR, kan nevrokirurgen anbefale en excision av det berørte hjernen. Under operasjonen dissekerer spesialisten adhesjonene i hjernemembranene, fjerner svulster og vaskulære aneurismer, mens de prøver å bruke de mest milde kirurgiske metodene.

Hvis kramper manifesterer seg som plutselige fall, kan pasienten bli vist kallosotomi - en operasjon for å dissekere corpus callosum. Etter operasjon gjennomgår barn vanligvis neurorehabilitering i spesialiserte sentre.

Fysioterapi

Regelmessig treningsterapi for barn med Vestsyndrom er bare nødvendig for å gjenopprette fysisk kondisjon og utvikle nye motoriske ferdigheter. Etter at angrepene avsluttes, begynner babyer raskt å sitte, krype, gå og til og med løpe, men uten riktig valg av medisiner, vil ikke fysisk terapi gi det ønskede resultatet.

Øvelsesbehandling må utføres under veiledning av en erfaren rehabilitolog, og først etter at slike oppgaver er tillatt av den behandlende legen. Ellers er det mulig å forverre intensiteten av kramper og forverre barnets generelle tilstand.

Parallelt med å jobbe motoriske ferdigheter barnet ditt, bør du regelmessig engasjere defectology, en psykolog og en logoped, som vil utvikle en tale og motoriske ferdigheter av barnet.

Ikke-tradisjonelle metoder

Blant de effektive ikke-tradisjonelle metodene kan man skille ut stamcellebehandling. Denne metoden er veldig dyr og anerkjennes ikke av offisiell medisin. Det er basert på det faktum at de ødelagte områdene i hjernen blir gjenopprettet på grunn av innføring av donorstamceller i pasientens kropp.

Til nå bestemmer noen om dette tiltaket, selv om en slik behandling allerede har klart å gi en god oversikt over seg selv. Stamcelleterapi kan ikke kalles en panacea, men det hjelper noen pasienter.

Strømfunksjoner

Mange utenlandske leger oppnår gode resultater ved behandling av Vestsyndrom ved hjelp av et ketogent diett. Det er basert på en økning i diett av fett og reduksjon av karbohydrater og proteiner. I dette tilfellet endres metabolismen, og kroppen begynner å produsere en stor mengde ketoner, noe som reduserer frekvensen og intensiteten av anfall.

Det ketogene dietten hjelper ca 70% av pasientene, med angrepene redusert med mer enn 2 ganger, og hos noen barn forsvinner krampene helt. Vanligvis er dietten foreskrevet for spedbarn fra 2 år og er ikke særlig effektiv i behandling av anfall hos ungdom og voksne.

Mat rik på fett - galleri

Cure prognose, dødelighet, forventet levetid og forebygging

I svært sjeldne tilfeller løser West syndrom spontant uten behandling. Oftere går angrepene under påvirkning av medisiner og kirurgi, noen ganger er sykdommen forvandlet til andre former for epilepsi.

Behandlingsprognosen avhenger av West-syndromet.

1. I idiopatiske varianter, er 37 til 44% av barna fullstendig restaurert. De resterende pasientene har visse abnormiteter i fysisk og mental utvikling.
2. Med symptomatisk form er prognosen mye verre. Fraværet av konsekvenser er bare observert i 5-12% av tilfellene, og dødelighetsgraden kan nå 25%. Selv med begynnelsen av sykdomsutbrudd utvikler barn mentalt nedsettelse (mental retardasjon), cerebral parese, autisme, mental retardasjon, mange har problemer med å lære, har problemer med minne, konsentrasjon og logisk tenkning. I omtrent halvparten av pasientene blir det observert bevegelsesforstyrrelser. En slik pessimistisk prognose skyldes den negative effekten på kroppen til den underliggende sykdommen. Det er fra kurset at pasientens levetid avhenger.

Prognosen vil være gunstigere når behandlingen starter i tide. Hvis legemidlene velges riktig fra de første ukene av sykdommen, øker sjansene for full utvinning flere ganger. Etter 1-2 måneder blir andelen gunstig utfall halvert.

Hvis behandlingen påbegynnes seks måneder senere og etter anfall av anfall, vil sjansene for utvinning være minimal.

Barnets tilstand kan forverre ukontrollert administrasjon av nootropics og vaksinering.

Forebygging av Vestsyndrom finnes ikke. Det er viktig å diagnostisere sykdommen i tid og finne riktig behandling - så selv i symptomatisk form er mulig å oppnå betydelige forbedringer og utvikling av barnet så nært som mulig til alder normen.

Dr. Komarovsky om kramper hos barn - video

Vestsyndrom er en lumsk og farlig sykdom. Andelen av spedbarnsdødelighet med den er ganske høy, derfor med de første alarmerende symptomene, er det nødvendig å konsultere en lege og utføre diagnostikk så raskt som mulig. Riktig utvelgelse av narkotika i forbindelse med kompetent rehabilitering med deltagelse av psykologer, patologer, tale terapeuter og treningsterapeut spesialister øker barnets sjanser for fullstendig gjenoppretting.

Infantile spasmer i barn prognose

Det er vanskelig å forutsi Vestsyndrom på grunn av et stort antall faktorer som kan provosere en sykdom og påvirke utviklingen. Men det er omstendigheter der sykdommen kan bringes til en tilstand av ettergivelse og holde sin tilstedeværelse i lang tid. Disse faktorene inkluderer:

• sykdommen er ikke i de første månedene etter fødselen, men i etterfølgende stadier;
• igangsetting av behandling i de tidlige stadier av deteksjon av sykdommen;
• optimal valg av medisiner;
• Overholdelse av barnets foreldre med alle medisinske forskrifter;
• mangel på fokale anfall og asymmetriske sammentrekninger av muskelgrupper;
• normal utvikling av barnet før det oppdages sykdommen West-syndromet;
• tilgjengeligheten av anti-epileptiske legemidler i riktig mengde gjennom hele perioden av behandling og forebygging av infantile spasmer under remisjon;
• idiopatisk eller kryptogen etiologi av sykdommen;
• fullføre sykdomshistorien.

Viktig rolle i epileptiske spasmer prognostiske kriterier er nærvær eller fravær av samtidig sykdom og bivirkninger av visse legemidler.

Kriterier som karakteriserer Vestsyndrom

Vestsyndrom tilhører de epileptiske syndromene, men er allokert til en egen sykdom i henhold til flere kriterier, hvorav hovedgrunnen er aldersavhengighet. I de fleste tilfeller oppstår sykdommen i barndom (opptil et år). Det er også senere kliniske tegn på sykdommen, under en alder av fem år, og isolerte tilfeller hos voksne.

Blant hovedkriteriene:

Infantile spasmer

Infantile spasmer, som er anfall, i motsetning til andre epilepsi episoder. I infantile spasmer oppstår en skarp og kraftig sammentrekning av aksiale muskler av forskjellig art. Muskler kan kun kontraktes ved å bøye eller unbende, men det er også blandede spasmer. Angrepstidspunktet er ikke mer enn en tiendedel av et sekund, med deres nummer fra 10 til 250 i ett angrep. Og slike angrep per dag kan være opptil et dusin episoder per dag. Som regel oppstår de fleste infantile spasmer ved oppvåkningstidspunktet. Ifølge klassifiseringen er de asymmetriske og symmetriske, med avvik i hovedet i en retning, eller bare med å avverge øynene. Angrep kan påvirke den ene siden av kroppen eller begge halvdelene. Noen ganger er manifestasjonen kun visuelt uttrykt i rullens øyne.

Før utbruddet av et anfall, gjør infantile spasmer seg selv i barnets oppførsel. Barnet slutter å bevege seg aktivt, brølende, beroliger seg og kan, uten å bevege seg, se på ett punkt. Men denne oppførselen er ikke karakteristisk for alle anfall.

Den hyppigste forekomsten av sykdommen skjer i en alder av 3 måneder til ett år etter fødselen av babyen. På seks måneder viser Vests sykdom en aktivitetstopp ved begynnelsen av de første anfallene. Men det er epileptiske kramper og umiddelbart etter fødselen, og etter et år, og voksne, som nevnt ovenfor, derfor eksisterer ikke nøyaktig aldersgrensen i sykdommen.

EEG (elektroencefalogram) under krampe viser den generelle bevegelse av den langsomme bølgen (høy amplitude) og rytme beta område (lav amplitude). Noen ganger kan man se en brennbar (fokal) aktivitet av epileptisk karakter. Hun er en harbinger av en annen serie av infantile spasmer, men kan også manifestere seg under et anfall.

Gipsrytmi mellom angrep

Merkbare endringer i elektroencefalogrammet mellom to anfall. De uttrykkes i form av typisk gipsaritmi. Det preges av høye amplituder av arytmisk aktivitet av en langsom bølge i kombinasjon med skarpe bølger eller store mengder pigger som ikke synkroniseres i hjernen mellom deler av halvkule eller mellom halvkule.

Senket psykomotorisk utvikling og den etterfølgende regresjonen

Blant all epilepsi i barndommen er Vestsyndrom ca 3%, og blant epilepsi som forekommer før en alder, er denne figuren mye høyere. Den fjerde delen av alle epileptiske sykdommer i barndom er i infantile spasmer. I verden får hver tusen babyer fra to til fem personer denne sykdommen. For alle tilfeller er psykomotorisk regresjon karakteristisk, barnet mister allerede oppnådde ferdigheter, mister mobilitet og slutter å brøle.

Etiologi av sykdommen

Klassifisering av vestsyndrom av grunner og opprinnelsesbetingelser for epileptiske anfall er delt inn i tre separate grupper: symptomatiske, idiopatiske og kryptogene infantile spasmer.

De fleste av studiene ble utført med barn hvis etiologi ble etablert under undersøkelsen, og hos barn som hadde psykomotoriske regresjons symptomer (utviklingsforsinkelse, klare tegn på hjerneskade, etc.) i perioden med forekomst av infantile spasmer.

Hovedårsakene til forekomsten er delt på tidspunktet for symptomstart. Prenatal (prenatal, intrauterin), som observeres i 50% av tilfellene, perinatal (under arbeid), blir også ofte møtt, men mindre enn den første og postnatal (i løpet av det første året av et spedbarns liv) forårsaker.

Premental årsaker til symptomatiske infantile spasmer inkluderer:

• noen intrauterin infeksjoner;
• fosterskader (metabolsk og andre);
• sykdommer forårsaket av arvelighet (genetisk og kromosomal);
• defekter i dannelsen av hjernebarken;
• neurokutan melanose og andre symptomer eller sykdommer i en neurodermal karakter;
• Downs syndrom og tuberøs sklerotisk syndrom, som er beskrevet i mange vitenskapelige verk som årsaken til forekomsten av vestsykdom.

Perinatale årsaker til epileptiske spasmer:

• iskemisk hjerneskade på grunn av hypoksi;
• Andre komplikasjoner som oppstår under arbeidskraft.

Postnatale årsaker til Vestsyndrom inkluderer:

• ulike CNS-infeksjoner;
• skader, ofte hodet, men også andre deler av kroppen;
• iskemiske hypoksiske slag;
• cerebrale cortex svulster og andre.

I begynnelsen av det 21. århundre la ILAE (International League of Physicians Against Various Types of Epilepsy) kryptogene spasmer til hovedklassifiseringen av West syndrom, antagelig å ha en symptomatisk årsak, men ikke ennå avklart. Denne gruppen inkluderte barn som, før starten av det første angrepet, ikke opplevde forsinkelse og regresjon av psykomotorisk aktivitet, og det ikke var synlige og avklare lesjoner, ble barn med ukjent etiologi av infantile spasmer lagt til dem.

I år har ILAE-spesialister foreslått å legge til en idiopatisk kategori i listen over klassifisering av prognostiske kriterier for infantile spasmer, som er adskilt fra den kryptogene kategorien. Det vil inkludere barn som ikke har noe forutsatt forekomsten av sykdommen West. Normal MR-avlesning, en klar historie, fravær av blodfamilier med epilepsi eller sykdommer som provoserer det.

Vestsyndrom er den mest katastrofale form for epileptiske anfall hos spedbarn. Sykdommen anses å være en farmakoresistant form for epilepsi, som praktisk talt er ufølsom overfor standard medisinske metoder for behandling.

Hovedbehandlingen er rettet mot å stoppe angrepene og oppnå en klar remisjon. Forsøker å bringe behandlingen til forsvunnet gipsarytmi i symptomene og redusere antall angrep.

Men klassisk terapi fører ikke til en forbedring i den psykomotoriske aktiviteten, men bare midlertidig lindring av anfall oppnås i ca 65-75% av tilfellene. Med et positivt resultat av angrep av angrep, fortsetter babyene å ligge bak i utvikling, cerebral parese, nedsatt tale, autistisk syndrom, forsinket motilitet og psyke.

Unntakene er sjeldne tilfeller av gunstig utfall. Individuell prognose for hver pasient er svært vanskelig å gjøre på grunn av det store antallet prognostiske kriterier som påvirker ham.

Prognostiske kriterier for sannsynligheten for opphør av infantile spasmer

Til tross for alvorlighetsgraden av sykdommen og vanskeligheten med å bestemme etiologien er det et tilstrekkelig antall gunstige faktorer for å oppnå langvarig remisjon. Som nevnt inkluderer disse primært idiopatiske og kryptogene spasmer. I disse tilfellene er den høyeste prosentandelen fullt gjenvunnet barn notert uten avvik i psykomotorisk uten risiko for tilbakefall av anfall og forekomst av tilbakefall. Ifølge statistiske data er prognosen for fullstendig gjenoppretting hos slike barn langt større enn hos pasienter med vest-syndrom med symptomatisk opprinnelse. Generelt er det omtrent 20% av alle fullt utvinnbare barn. Det er vanlig å kombinere, i statistiske termer, kryptogene og idiopatiske etiologier, fordi det ikke er noen skarp forskjell mellom dem.

Hvis rettidig behandling blir gitt med det riktige valget av førstegangs-legemidler, så kan legene ikke bare stoppe angrepene, men også helbrede barnet i ca 85% av tilfellene. Dette er i tilfeller av kryptogene og idiopatiske spasmer når psykomotorisk avvik og forsinkelse ikke var registrert før angrepene ble påbegynt.

Med symptomatisk etiologi av infantile spasmer, er dette tallet opptil 50%. Den høyeste prosentdelen av opphør av angrep observeres hos prematur babyer med en etablert diagnose av penvoventrikulær leucomalacia eller nevrofibromatose, samt hos barn med Downs syndrom.

En gunstig faktor er senere anfall av anfall. Hvis spedbarnet er over 4 måneder, øker sannsynligheten for å oppnå langvarig remisjon flere ganger. Nøyaktig statistikk er ennå ikke innhentet, men et mønster har blitt funnet for å øke prosentandelen gunstig utfall med en økning i barnets alder ved debut av infantile spasmer. Dette skyldes det faktum at vestlig sykdom hos spedbarn opp til alderen 4 måneder på bakgrunn av Otahara syndrom (dette er tydelig sett sett på EEG). Sykdommen kan ikke behandles med antiepileptika, slik at remisjon kan oppnås i små tilfeller.

Den tredje viktigste faktoren i det gunstige utfallet av sykdommen West-syndromet er fraværet av atypiske og fokale anfall. Atypiske spasmer er iboende i symptomatiske tilfeller og forekommer hos ca 40% av de unge pasientene med infantile spasmer.

Mangel på gipsarmen og synkronisering på EEG er også en gunstig faktor.

Tilstedeværelsen av gipsarytmi, derimot, regnes som en ugunstig faktor, spesielt synkronisert og son-aksentuert, noe som kan være en indikator på overgrov av Vest-syndromet i Lennox-Gastaut syndrom. Dette påvirker den mentale utviklingen av pasienten og hans intellekt.

For et gunstig utfall av infantil spasmterapi er tidlig behandlingstiltak av stor betydning (innen den første måneden siden anfall av anfall). I tilfeller der behandlingen starter en måned senere og etter en etablert diagnose, observeres et gunstig utfall hos bare 40% av pasientene.

Hovedkriteriet for å oppnå langsiktig remisjon og fullstendig gjenoppretting er det riktige valget av narkotika. Det er spesielt viktig å velge førstegangs medisiner. Infantile spasmer er ikke utsatt for mange antiepileptiske legemidler. Førstegangs medisiner for behandling av infantile spasmer (Vestsyndrom):

Sabril medisin som inneholder aktiv ingrediens Vigabatrin. I Russland har stoffet dessverre ikke blitt registrert, selv om de antiepileptiske sentrene i landet lenge har brukt stoffet i ulike studier. Sabril er produsert i Frankrike på Sanofi farmasøytisk fabrikk og pleide å behandle Vestsyndrom i europeiske klinikker.

Adenokortikotropisk hormon (ACGT) produseres i form av en syntetisk analog kalt Sinakten Depot av det sveitsiske legemiddelfirmaet Novartis. Tetrakozaktid Sinakten Depot er et stoff med langvarig virkning, noe som øker effektiviteten og reduserer hyppigheten av medisinering. Disse to stoffene er mest effektive og har en positiv effekt på behandlingen av infantile spasmer, særlig med de gunstige kriteriene som er nevnt ovenfor.

Mindre vanlig enn tetrakozaktid og Vigabatrin, brukes kortikosteroider, spesielt prednison. Blant alle nevnte medisiner er Vigabatrin stoffet til førstevalg på grunn av færre bivirkninger, selv om effektiviteten er identisk med ACTH, og det endelige valget av behandling bestemmes av legen.

På grunnlag av en rekke studier utført i en rekke europeiske klinikker, anbefaler eksperter å ta medisiner Vigabatrin og Sinakten Depot som førstelinje medisiner for behandling av West-syndrom ved mono eller kompleks terapi. Vigabatrin er et særskilt element i behandlingen av anfall som utløses av tuberøs sklerose som et førstelinjemedisin, siden bruken er oppnådd i 75% tilfeller av spasmer.

I tilfelle av iskemisk hjerneskade, anbefales det første linjemedisin til å foreskrive adenokortikotropisk hormon. Dosen av legemidlet er foreskrevet av den behandlende legen etter eget skjønn, siden det ikke er anbefalt dosering. Vigabatrin ble spesielt brukt i en daglig dose på 18 mg per kg kroppsvekt av pasienten, og 200 mg / kg. Videre påvirker doseringen ikke tidspunktet for opphør av spasmer. som varierer fra to uker til en måned.

Ifølge ufullstendige data, vil prosentandelen av remisjon når du tar stoffet Vigabatrin når 60-67%, og når du tar Sinakten Depot, varierer det fra 52 til 89% av alle tilfeller, inkludert symptomatiske infantile spasmer.

Og et annet kriterium for et gunstig utfall av sykdommen er den normale fysiske og mentale utviklingen av babyen før utseendet til de første krampene, den såkalte debut. Fraværet av patologi i psykomotorisk utvikling taler for favørens idiopatiske eller kryptogene karakter. Hvis det i slike tilfeller finnes en symptomatisk etiologi av Vestsyndrom, er skaden på sentralnervesystemet minimal, og sjansene for opphør av spasmer når 89-98%.

Forutsigelser av langsiktig remisjon og gjenoppretting i Vestsyndrom

Vestsyndrom er en sykdom som ikke er fullstendig forstått. Ofte kan tilstanden for remisjon avbrytes av tilbakefall. Spasmer gjentas med intet mindre intensitet, utløst av visse faktorer, eller uten synlige årsaker. Selv med tilstrekkelig behandling startet i tide, kommer antallet av tilbakevendende spasmer fra 10 til 30% i henhold til data oppnådd fra forskjellige kilder.

Den største mengden av avbrudd av remisjon forekommer hos pasienter med tuberøs sklerose. Generell statistikk angir antall over 70%. Den laveste hos pasienter med idiopatiske eller kryptogene spasmer.

Påvirkningen av bevaring av remisjon har de samme grunnene som den primære behandlingen av sykdommen. Det er viktig å overholde alle forskrifter som er spesifisert av den tilstedeværende spesialisten, gi foreskrevet medisiner i tide og ikke stoppe behandlingen med synlig lindring til legen anbefaler å gjøre det.

En stor rolle er spilt av comorbidities, spesielt fremvoksende smittsomme sykdommer, som kan provosere en gjentakelse av spasmer. Det ble også tatt hensyn til når man oppnådde statistiske data som ikke alle foreldre kan få de nødvendige legemidlene, særlig førstelinje legemidler som ikke er registrert i landet.

Gjennomført forskning kan ikke bestemme det fulle bildet av behandling og statistiske indikatorer for remisjon, overlevelse og fullstendig kur av pasienter. Så langt er dette ikke mulig på grunn av det lille antallet pasienter som inngår i forskningsprogrammer. Men de siste årene har det vært betydelige framskritt i å takle dette problemet, så det er håpet at indikatorene for remisjon og fullstendig gjenoppretting av Vestsyndromet vil bli bedre i de kommende tiårene.