Ansiktsmuskel svakhet
Parese av ansiktsmuskulaturen er det ledende symptomet i tilfelle at det er et isolert symptom eller i det minste er i forgrunnen. Derfor vil vi ikke vurdere sammenfallende lesjoner av ansiktsmuskler i andre sykdommer (for eksempel innenfor rammen av akutt hemiplegi eller generalisert myasthenia gravis).
Unilateral eller bilateral parese av ansiktsmuskler fungerer som et ledende symptom i følgende tilfeller.
I slike tilfeller snakker vi oftest om perifer lesjon av ansiktsnerven, nemlig dens kryptogene form (Bells parese) eller komplikasjon etter øreproblemer forårsaket av herpes zoster (Ramsay Junta syndrom). De samme symptomene utvikler seg en stund etter brudd på pyramiden til det temporale beinet. Figuren viser skjematisk strukturen i ansiktsnerven og de anatomiske grunnene til ansiktsmuskulaturens sentrale og perifere innervering. Med fullstendig lammelse blir lukking av øyet umulig.
Akutt perifer ansiktsnervedysfunksjon som er utviklet på grunn av vaskulær lesjon av ansiktsnerven kjernen i haleakseldekk, i de fleste tilfeller ledsaget av en kontralaterale hemiparesis (Miyar-Zhuble syndrom). I unntakstilfeller utvikler en isolert nukleær lesjon av ansiktsnerven, som er basert på sirkulasjonsforstyrrelser som forekom i nærvær av risikofaktorer, slik som diabetes mellitus eller arteriell hypertensjon. I slike tilfeller oppdages endringer på en MR.
Delvis perifere ansiktsnerven lesjon (nedre gren) kan oppstå, for eksempel, når komprimeringen av sidegren av kjeven under narkose ved å bruke en maske. Akutt unilateral parese av ansiktsmuskulaturen kan være relativt isolert: med små foci av kontusjoner i cortex og fremfor alt - med slag i indre kapsel, bro eller strålende krone. Frontalgrenen påvirkes i mindre grad, muligheten for å lukke øynene opprettholdes. Imidlertid er symptomet på øyevipper ofte positivt. Som regel tillater avviket fra den fremspringende tungen mot kilden å bekrefte sårets sentrale karakter.
Medfødt ensidig parese av individuelle ansiktsmusklene observeres, for eksempel, Mobius syndrom, forårsaket atom lesjon, samt agenesis depressor anguli oris muskel.
Med en progressiv lesjon av ansiktsnerven, er det en langsom økning i alvorlighetsgraden av parese av ansiktsmuskulaturene, som svarer til de ovennevnte egenskapene ved perifer parese. Det kan være basert på en svulst i nærheten av stammen av et nerve- eller mellomøre-cholesteatom.
Med progressiv skade på representasjonen av ansiktsmusklene i de sentrale områdene i cortexen, for eksempel ved en svulst, øker også den sentrale parese av halvparten av ansiktet gradvis.
Akutt bilateral lesjon av regionen av nukleusen i ansiktsnerven i dekk på broen er spesielt beskrevet for polio. I vaskulære eller volumetriske prosesser er bilateral lammelse av ansiktsmuskulaturen bare et av de nevrologiske tegnene på omfattende skade på hjernestammen.
Medfødte abnormiteter i ansiktsnervenkjernene er ofte bilaterale, for eksempel med det allerede nevnte Mobius-syndromet.
Akutt bilateral lesjon av roten eller stammen av ansiktsnerven utvikler seg med bilateral brudd på de tidsmessige beinpyramidene. Ofte med kranie poliradikulopatii det skjer tidlig i sykdommen relativt isolert, men så sluttet andre tegn på en svulst i hjernenerver eller generalisert poliradikulopatii. Med bilateral lesjon av ansiktsnerven er det nødvendig å utelukke borreliose og HIV-infeksjon. Blant årsakene bør det også nevnes basal meningitt (for eksempel tuberkulose) og infiltrering av membranene i hjernens basale områder i tilfelle karcinomatose eller lymfomatose. Nedfallet av ansiktsnerven i Becks sykdom og Sjogrens syndrom er beskrevet. Ca. 2% av pasientene med klassisk perifer kryptogen lesjon av ansiktsnerven utvikler videre nevropati på motsatt side.
Myasthenia kan veldig raskt føre til svakhet i ansiktsmuskler. Samtidig er brudd på svelging, tygging og fonasjon alltid festet, og i de fleste tilfeller parese av øyemuskulaturen. Avgjørende for diagnosen er en karakteristisk økning i svakhet under belastning.
Akutt forstyrrelse av frivillige bevegelser av ansiktsmuskulaturen (ledsaget av vanskeligheter med artikulasjon og svelging) mot bakgrunnen av intakt automatisk spontan motilitet (for eksempel med latter) er karakteristisk for Fua-Shawani-Marie-syndromet. Det blir observert i vaskulære lesjoner av dekket på begge sider. Litt langsommere kan et lignende syndrom utvikles i multippel sklerose.
I motsetning til en viss grad, er beskrevet forstyrrelse av ansiktsnerven lesjon ved et myokardial region i broen i den sone av blodtilførselen til de overlegne cerebellare arteriene: i dette tilfellet homolateral ansiktsnerven lesjonen ikke detekteres ved vilkårlige bevegelser, men blir merkbar når uttrykket ekspresjon (for eksempel i ler). Det er imidlertid alltid ledsaget av andre nevrologiske symptomer.
I tilfelle av bilaterale vaskulære lesjoner i kortikobulærtarmkanalen er akutt pseudobulbar parese mulig. Det er preget av historie av slag og vaskulære risikofaktorer. Korrekt differensialdiagnose med ekte bulbarlammelse innenfor rammen av ALS bidrar til identifisering av livlige ansiktsmuskelreflekser, fravær av atrofi og fascikulasjoner.
Bilateral akutt lesjon av ansiktsnerven kan også være en manifestasjon av infeksjon, for eksempel forårsaket av HIV, Borrelia eller herpes zostervirus, samt Sjogrens syndrom og kranial polyradikulopati (Miller-Fisher syndrom).
Progressiv pseudobulbar lammelse hos eldre pasienter kjennetegnes av en reduksjon i aktiviteten til ansiktsmuskulaturbevegelser og fremfor alt et brudd på artikulasjon og svelging. Senenrefleksene på ansiktet blir raskere, noen ganger gangre med små trinn og dobbeltsidige pyramidekarakterer blir med.
Hypomimi er aldri et isolert symptom i Parkinsons sykdom, men foreslår diagnosen "med et blikk." Det er også observert i andre sykdommer i det ekstrapyramidale systemet, ledsaget av hypokinesi, som for eksempel Wilsons sykdom.
Myasthenia med nederlaget av ansiktsmuskler utvikler seg ikke alltid akutt. Det kan også forårsake langsomt å utvikle symmetrisk svakhet, noe som øker med fysisk anstrengelse.
Når ansikts-skapulær-brakial muskeldystrofi, til tross for eksternt fortykkede lepper, er det en svakhet i sirkulære muskler i munnen (pasienten kan ikke fløyte). For myotonisk dystrofi er Steiner preget av slettede ansiktsegenskaper, halvåpent munn og nedsunket templer (atrofi av de temporale musklene). Den riktige diagnosen lar deg sette tegn på myotonisk syndrom.
Depresjon fører også til forarmelse av ansiktsuttrykk.
Kapittel 2 MAKKELIG MUSKELS VIKTIGHET UNILATERAL VIKTIGHET AV DEN FAKTISKE (MIMIC) MUSKELEN
Unilateral svakhet i ansiktsmuskulaturen er forårsaket av patologiske prosesser som påvirker ansikts (VII) nerve. Alle lesjoner av ansiktsinnerveringssystemet kan lokaliseres på 8 nivåer: supranukleære lesjoner (sentral forlamning av ansiktsnerven); lesjon på nivået av kjernen og roten av ansiktsnerven (prosesser i ponsområdet); skade på den bakre kranial fossa (Mosto-cerebellar vinkel); ved inngangen til det tidlige beinets kanal i nervekanalen proximal til henne otkhozhdeniya p. petrosus superficialis major (til lacrimal kjertel); i kanalen proximal til separasjonen av grenen til m. stapedius; mellom n. stapedius og chorda tympani; i kanalen distal til utslipp av chorda tympani; nerveskader distal for foramen stylomastoideum.
Blant gravide kvinner, så vel som pasienter med diabetes mellitus og arteriell hypertensjon, er nevrologi nervesykdom mer vanlig enn hos resten av befolkningen.
1. Idiopatisk Neuropati VII-nerven (Bells parese
2. Familieformer av nevropati VII-nerven.
3. Infectious lesjoner (Herpes simplex - den vanligste årsaken, herpes zoster, HIV, polio, syfilis, og tuberkulose (sjelden), katt scratch sykdom, og mange andre).
4. Metabolske sykdommer (diabetes mellitus, hypothyroidism, uremi, porfyri).
5. Sykdommer i mellomøret.
6. Post-vaksinasjonsneuropati VII-nerve.
7. Rossolimo-Melkerson-Rosenthal syndrom (Melkersson, Rosenthal).
9. Tumorer (godartet og ondartet) av nerverstammen.
10. Sykdommer i bindevev og granulomatøse prosesser.
11. På bildet av alternerende syndromer (med vaskulære og svulster i hjernestammen).
12. Basal meningitt, kreftfremkallende, lymfomatøs og sarcomatøs membraninfiltrering.
13. Tumor av cerebral-cerebellar vinkelen.
14. Multiple sklerose.
16. Arteriell hypertensjon.
17. Sykdommer i beinets bein.
18. Iatrogene former.
Den mest uttalte parese av ansiktsmuskulaturen er observert i perifere lesjoner av ansiktsnerven.
1. Den såkalte kryptogene eller idiopatiske nevropatien VII-nerven.
Dette er den vanligste årsaken. De er vanligere hos kvinner i tredje trimester av svangerskapet (noen ganger med relapses under hver graviditet), de begynner akutt, ofte ledsaget av smerte i øreområdet, smaksforstyrrelser, hyperacusis og sjelden rive; sykdommen er ofte om natten. Den er preget av et utfoldet bilde av ensidig prooplegi.
2. Sjeldne familieformer av nevropati VII-nerven.
Grunnen til dem er ikke kjent. Ofte ledsaget av flekker av hyperpigmentering på huden og en forsinkelse i total utvikling. Karakterisert av gjentatt isolert ansiktsnervalalyse.
Medfødt nerveparese er medfødt i Möbius syndromet.
3. Smittsomme lesjoner.
Post-infeksiv neuropati av ansiktsnerven observeres spesielt ofte etter herpes zoster i regionen mellom mellomstasjonen (Hunt syndrom med smerte og karakteristiske hudutslett i øret eller svelget, noen ganger involverer VIII-nerven).
Andre årsaker: HIV-infeksjon (ledsaget av pleocytose i cerebrospinalvæsken), syfilis og tuberkulose (sjelden med tuberkulose av mastoidprosessen, mellomøret eller temporal beinpyramid); mononukleose, katt grunnen sykdom, polio (akutt forekomst av parese av ansiktsmusklene er alltid ledsaget av parese og påfølgende atrofi av andre muskler), idiopatisk kranial nevropati (parese kan være ensidig), osteomyelitt av kraniet, Lyme sykdom (i barn unilateral lesjon av ansiktsnerven er mer vanlig enn voksne), barndomsinfeksjoner, spedalskhet.
4. Dysmetabolske lidelser.
Affeksjoner av ansiktsnerven i diabetes mellitus, hypothyreo
Disse, uremi, porfyri er beskrevet som mononeuropati eller i bildet av polyneuropati.
5. Sykdommer i mellomøret.
Otitis og (mindre vanlige) mellomøre tumorer, som en glomus tumor, kan føre til parese (lammelse) av ansiktsnerven. Parese på grunn av disse sykdommene er alltid ledsaget av hørselstap og tilhørende røntgenfunn.
6. Post-vaksinasjonsneuropati av ansiktsnerven.
Denne typen neuropati observeres noen ganger etter vaksinasjon mot difteri, kikhoste, tetanus og polio.
7. Rossolimo-Melkersson-Rosenthal syndrom.
preget av tilbakevendende nevropati av ansiktsnerven, tilbakevendende karakteristisk hevelse i ansiktet, cheilitt og foldet tunge. En full tetrad av symptomer forekommer bare i 25% av tilfellene; leppe hevelse - 75%; hevelse i ansiktet - i 50% av tilfellene; foldet tunge - i 20-40% av observasjonene; lesjon av ansiktsnerven - i 30-40% av tilfellene. Proplection kan være ensidig og bilateral; Siden av lesjonen kan skifte fra tilbakefall til tilbakefall. I familier med denne sykdommen er det pasienter (i forskjellige generasjoner) med forskjellige varianter av ufullstendig Melkerson-Rosenthal-Rossolimo syndrom. Elementene i det "tørre" syndromet hos noen pasienter med denne sykdommen er beskrevet.
8. Hodeskader med brudd på skallen.
TBI, spesielt brudd petrous ofte resulterer i skade på ansikts- og hørsels nerver (tverrgående brudd pyramide vestibulokohlearny nerve umiddelbart involvert; fraktur pyramide nerve engasjement i lengde kan ikke åpenbar før 14 dager Slike skader kan diagnostiseres oto- metode.). Mulig kirurgisk traume av ansiktsnervenstammen; Neuropati kan også være fødselstrauma.
9. Tumorer (godartet og ondartet) i området av bro-cerebellarvinkelen og PCF.
Langsomt økende kompresjon av ansiktsnerven svulst, spesielt kolesteatom, neurom VII nerver, meningiomer, nevrofibromatose, dermoid eller granulomatose basert på hjernen (eller aneurisme vertebrale eller basilær arterie), fører til langsom progressiv paralyse av ansiktsnerven med involvering av de nærliggende formasjoner (åttende, femte, sjette kraniale nerver, symptomer på hjernestamme lesjoner); utseendet på symptomer på intrakranial hypertensjon og andre symptomer.
10. Sykdommer i bindevev og granulomatøse prosesser.
Slike prosesser som periarteritis nodosa, gigantokletoch-th temporal arteritt, Behcets sykdom, Wegeners granulomatose (granulomatøs betennelse av de små og middels store arteriene hovedsakelig påvirker luftveiene og nyrene) føre til mononevropati og polynevropati, så vel som tap av kranienervene, inkludert facial nerve.
Heerfordt syndrom (Heerfordt): ansiktsnerven parese (oftere bi) i sarkoidose med svelling av parotid kjertler, og synsforstyrrelser.
11. På bildet av alternerende syndromer.
Perifert ansiktsparese kan være en manifestasjon av lesjon av motorkjernene i ansiktsnerven i den kaudale delen av dekkbroen. Vanlige årsaker er:
• Stem slag, syndrom manifestert Miyar-Gubler (ansiktsparese med kontralaterale hemiparesis) Fauvillers syndrom eller (ansikts parese i kombinasjon med homolateral abducens lesjon og kontralateral gamiparezom). Hjernestammen svulst.
12. Basal meningitt.
Basal meningitt forskjellig etiologi, inkludert karsinomatøs eller leukemisk hjemehinne-infiltrering, ofte fører til tap av ansiktsnerven (alltid innebære andre hjernenerver parese ofte bilaterale, kjennetegnes av hurtig innsettende).
13. Multipel sklerose.
Multiple sklerose kan ofte manifestere seg som en lesjon av ansiktsnerven (noen ganger tilbakevendende).
14. Syringobulbia er en sjelden årsak til patologi av VII-paret (med høy lokalisering av hulrommet i hjernestammen).
15. Arteriell hypertensjon.
Arteriell hypertensjon er en kjent årsak til kompresjon-iskemisk nevropati av ansiktsnerven; Det kan føre til ensidig lammelse av ansiktsmuskler, tilsynelatende på grunn av svekket mikrocirkulasjon eller blødning i kanalen i ansiktsnerven.
16. Sykdommer i beinets bein.
Slike som Pagets sykdom og hyperostose cranialis interna (også en arvelig sykdom som fører til tilbakefallende nevropatier i ansiktsnerven). I disse tilfellene tilhører det avgjørende ordet i diagnosen røntgenstudien.
17. Iatrogene former.
Iatrogen nevropati, er ansiktsnerven beskrevet som etter administrasjon av lidokain i ansiktet, isoniazid, antiseptisk søknad hlorokrezola, ved hjelp av elektrode pastaer og kremer noen (forbigående svakhet av ansiktsmusklene).
* Noen ganger kan følgende tilleggsinformasjon om gjentakende svakhet i ansiktsmuskler være nyttig. Sistnevnte er observert i 4-7% av alle tilfeller av Bells lammelse.
Ansiktsmuskel svakhet
Ansiktsmuskel svakhet
Parese av ansiktsmuskulaturen er det ledende symptomet i tilfelle at det er et isolert symptom eller i det minste er i forgrunnen. Derfor vil vi ikke vurdere sammenfallende lesjoner av ansiktsmuskler i andre sykdommer (for eksempel innenfor rammen av akutt hemiplegi eller generalisert myasthenia gravis).
Innholdsfortegnelse:
Unilateral eller bilateral parese av ansiktsmuskler fungerer som et ledende symptom i følgende tilfeller.
I slike tilfeller snakker vi oftest om perifer lesjon av ansiktsnerven, nemlig dens kryptogene form (Bells parese) eller komplikasjon etter øreproblemer forårsaket av herpes zoster (Ramsay Junta syndrom). De samme symptomene utvikler seg en stund etter brudd på pyramiden til det temporale beinet. Figuren viser skjematisk strukturen i ansiktsnerven og de anatomiske grunnene til ansiktsmuskulaturens sentrale og perifere innervering. Med fullstendig lammelse blir lukking av øyet umulig.
Akutt perifer ansiktsnervedysfunksjon som er utviklet på grunn av vaskulær lesjon av ansiktsnerven kjernen i haleakseldekk, i de fleste tilfeller ledsaget av en kontralaterale hemiparesis (Miyar-Zhuble syndrom). I unntakstilfeller utvikler en isolert nukleær lesjon av ansiktsnerven, som er basert på sirkulasjonsforstyrrelser som forekom i nærvær av risikofaktorer, slik som diabetes mellitus eller arteriell hypertensjon. I slike tilfeller oppdages endringer på en MR.
Delvis perifere ansiktsnerven lesjon (nedre gren) kan oppstå, for eksempel, når komprimeringen av sidegren av kjeven under narkose ved å bruke en maske. Akutt unilateral parese av ansiktsmuskulaturen kan være relativt isolert: med små foci av kontusjoner i cortex og fremfor alt - med slag i indre kapsel, bro eller strålende krone. Frontalgrenen påvirkes i mindre grad, muligheten for å lukke øynene opprettholdes. Imidlertid er symptomet på øyevipper ofte positivt. Som regel tillater avviket fra den fremspringende tungen mot kilden å bekrefte sårets sentrale karakter.
Medfødt ensidig parese av individuelle ansiktsmusklene observeres, for eksempel, Mobius syndrom, forårsaket atom lesjon, samt agenesis depressor anguli oris muskel.
Med en progressiv lesjon av ansiktsnerven, er det en langsom økning i alvorlighetsgraden av parese av ansiktsmuskulaturene, som svarer til de ovennevnte egenskapene ved perifer parese. Det kan være basert på en svulst i nærheten av stammen av et nerve- eller mellomøre-cholesteatom.
Med progressiv skade på representasjonen av ansiktsmusklene i de sentrale områdene i cortexen, for eksempel ved en svulst, øker også den sentrale parese av halvparten av ansiktet gradvis.
Akutt bilateral lesjon av regionen av nukleusen i ansiktsnerven i dekk på broen er spesielt beskrevet for polio. I vaskulære eller volumetriske prosesser er bilateral lammelse av ansiktsmuskulaturen bare et av de nevrologiske tegnene på omfattende skade på hjernestammen.
Medfødte abnormiteter i ansiktsnervenkjernene er ofte bilaterale, for eksempel med det allerede nevnte Mobius-syndromet.
Akutt bilateral lesjon av roten eller stammen av ansiktsnerven utvikler seg med bilateral brudd på de tidsmessige beinpyramidene. Ofte med kranie poliradikulopatii det skjer tidlig i sykdommen relativt isolert, men så sluttet andre tegn på en svulst i hjernenerver eller generalisert poliradikulopatii. Med bilateral lesjon av ansiktsnerven er det nødvendig å utelukke borreliose og HIV-infeksjon. Blant årsakene bør det også nevnes basal meningitt (for eksempel tuberkulose) og infiltrering av membranene i hjernens basale områder i tilfelle karcinomatose eller lymfomatose. Nedfallet av ansiktsnerven i Becks sykdom og Sjogrens syndrom er beskrevet. Ca. 2% av pasientene med klassisk perifer kryptogen lesjon av ansiktsnerven utvikler videre nevropati på motsatt side.
Myasthenia kan veldig raskt føre til svakhet i ansiktsmuskler. Samtidig er brudd på svelging, tygging og fonasjon alltid festet, og i de fleste tilfeller parese av øyemuskulaturen. Avgjørende for diagnosen er en karakteristisk økning i svakhet under belastning.
Akutt forstyrrelse av frivillige bevegelser av ansiktsmuskulaturen (ledsaget av vanskeligheter med artikulasjon og svelging) mot bakgrunnen av intakt automatisk spontan motilitet (for eksempel med latter) er karakteristisk for Fua-Shawani-Marie-syndromet. Det blir observert i vaskulære lesjoner av dekket på begge sider. Litt langsommere kan et lignende syndrom utvikles i multippel sklerose.
I motsetning til en viss grad, er beskrevet forstyrrelse av ansiktsnerven lesjon ved et myokardial region i broen i den sone av blodtilførselen til de overlegne cerebellare arteriene: i dette tilfellet homolateral ansiktsnerven lesjonen ikke detekteres ved vilkårlige bevegelser, men blir merkbar når uttrykket ekspresjon (for eksempel i ler). Det er imidlertid alltid ledsaget av andre nevrologiske symptomer.
I tilfelle av bilaterale vaskulære lesjoner i kortikobulærtarmkanalen er akutt pseudobulbar parese mulig. Det er preget av historie av slag og vaskulære risikofaktorer. Korrekt differensialdiagnose med ekte bulbarlammelse innenfor rammen av ALS bidrar til identifisering av livlige ansiktsmuskelreflekser, fravær av atrofi og fascikulasjoner.
Bilateral akutt lesjon av ansiktsnerven kan også være en manifestasjon av infeksjon, for eksempel forårsaket av HIV, Borrelia eller herpes zostervirus, samt Sjogrens syndrom og kranial polyradikulopati (Miller-Fisher syndrom).
Progressiv pseudobulbar lammelse hos eldre pasienter kjennetegnes av en reduksjon i aktiviteten til ansiktsmuskulaturbevegelser og fremfor alt et brudd på artikulasjon og svelging. Senenrefleksene på ansiktet blir raskere, noen ganger gangre med små trinn og dobbeltsidige pyramidekarakterer blir med.
Hypomimi er aldri et isolert symptom i Parkinsons sykdom, men foreslår diagnosen "med et blikk." Det er også observert i andre sykdommer i det ekstrapyramidale systemet, ledsaget av hypokinesi, som for eksempel Wilsons sykdom.
Når ansikts-skapulær-brakial muskeldystrofi, til tross for eksternt fortykkede lepper, er det en svakhet i sirkulære muskler i munnen (pasienten kan ikke fløyte). For myotonisk dystrofi er Steiner preget av slettede ansiktsegenskaper, halvåpent munn og nedsunket templer (atrofi av de temporale musklene). Den riktige diagnosen lar deg sette tegn på myotonisk syndrom.
Depresjon fører også til forarmelse av ansiktsuttrykk.
Innholdsfortegnelse i emnet "Muskelsvikt. Paresis. ":
Vi vil gjerne motta dine spørsmål og tilbakemeldinger:
Vennligst send materiale og forslag til adressen.
Ved å sende materiale til innlegg, er du enig i at alle rettigheter til det tilhører deg
Når du kaller informasjon, er det nødvendig med en kobling tilbake til MedUniver.com.
For koordinatene til forfatterne av artikler, vennligst kontakt nettstedet administrasjon.
All informert informasjon er underlagt obligatorisk konsultasjon med legen din.
Administrasjon forbeholder seg retten til å slette all informasjon som er gitt av brukeren.
Svakhet i ansiktsmuskler
Azk1e1 Vgipo Epd1p U.
Parese av ansiktsmuskler er en vanlig nevrologisk tilstand som kan skyldes ulike sykdommer. Det er nødvendig å etablere en diagnose så snart som mulig for å minimere skade på nervestrukturene og forhindre tilbakefall. I hvert tilfelle kreves aktuell diagnose og grundig differensialdiagnose.
I. Etiologi. I kategorien. 15.1 viser årsakene til parese av ansiktsmusklene. Innervering av ansiktsmuskulaturen stammer fra motorens cortex precentrale gyrus. Regionen som kontrollerer ansiktsmuskulaturen er lokalisert nær sylvium sulcus, noe lateralt og under den. Over er området av cortex ansvarlig for bevegelsen av armene, og på medialoverflaten på hjernens tverrgående furu - området som er ansvarlig for bevegelsen av beina. Blodsirkulasjonen i den laterale delen av motorbarken, som styrer musklene i ansikt og armbevegelser, er gitt av den midtre cerebrale arterien. Axons av de sentrale motorneuronene i motorcortexen passerer gjennom de syv ovale senterene og konvergerer i den indre kapsel. Her ligger motorfibrene som kommer til ansiktet i kneet, fibrene som går mot armmusklene er bakre av ansiktsfibrene, og fibrene som går mot benmuskulaturen er bakover i forhold til fibrene som går til armmusklene. Motor fibre sendes ut igjen ved hjelp av hjernestammen, som ligger i midthjernen, hvor ansikts fibrene er de mediale fibrene som innerverer musklene i hånden - lateral, og fibre som innerverer musklene i bena - den mest sideveis. Deretter rettes motorfibrene ned til broens nedre del, hvor de innerverer en del av ipsyl-ansikts-kjernen og kryss-innervater den kontralaterale ansikts kjerne. Fra kjerne i ansiktsnerven ledes fibrene gjennom broen, subaraknoidrommet, det tidsmessige beinet, parotidkjertelen og mykvevet i ansiktet til ansiktsmusklene. Differensiell diagnose av ansiktsmuskel svakhet inkluderer aktuell diagnose.
I. Det kliniske bildet. Hos pasienter med svake ansiktsmuskler blir nærværet av denne mangelen åpenbar under nevrologisk undersøkelse. Det er viktig å fastslå skaden av hvilken motorneuron - sentral eller perifer - forårsaker muskelparese. Dette er ikke vanskelig å gjøre i løpet av en nevrologisk undersøkelse (figur 15.1 og avsnitt III, B). Ved hvile på siden av lesjonen observeres senking av munnvinkelen og utjevning av nasolabialfold. Med nederlaget til den perifere motorneuron er det også bemerket utjevning av rynker på pannen og utvidelse av palpebralfissuren. Rødhet og tørrhet i øyet kan observeres på grunn av nedsatt lukking av øyelokkene eller redusert tåre. Tale kan være litt oppslørt.
Smaksendringer oppstår hvis ansiktsnerven er lokalisert nær den tympaniske strengen inne i det temporale beinet, siden denne grenen av ansiktsnerven er ansvarlig for å gjennomføre smaksopplevelser fra de ipsilaterale fremre [6] / 3 tunger. Med tap av ansiktsnerven i tinningbenet proksimalt til utgangspunktet av bøylene til nerven innervating ipsilaterale stapedius muskel, noe som reduserer spenningen av trommehinnen, kan det være hyper akuziya - styrke oppfatningen av lyd, særlig bass.
Tabell 15.1. Årsaker til svake ansiktsmuskler ________________________
Årsaker til svakhet i ansiktsmuskulaturen på grunn av skade på det sentrale motorneuron
Stroke: iskemisk - 85%, hemoragisk - 15%
Hjernetumorer: metastatisk eller primær, lokalisert i hjernehalvfrekvensen eller hjernestammen. Hjernabscess.
Årsaker til ansiktsmuskulær svakhet på grunn av lesjon av perifermotorneuron Bells parese
Guillain-Barre syndrom (kan være hiv-assosiert)
Infeksjon forårsaket av herpes simplex virus Vasculitis.
Sarkoidose, Behcets sykdom, periarteritis nodosa, Sjøgrens syndrom, syfilis, meningitt: bakteriell (pneumococcus, meningococcus, NaeshorY1i $ tyiepgae) tuberkulose, Borrelia, syfilis, soppinfeksjon i hjernemembraner karsinomatose brudd av tinningbenet
Temporale beintumorer: metastatisk, invasiv meningiom Infeksjoner i mellomøret Tumorer i mellomøret
Tumorer eller infeksjoner av parotidkjertelen. Traumatiske skader i ansiktet. Intrakranial ruptur av halspulsåren. Effekt av legemidler (kjemoterapi)
Konsekvenser av installasjonen av et cochleært implantat Sykdommer der neuromuskulære synapser er påvirket Myasthenia Botulism
Sykdommer der ansiktsmusklene påvirkes
Muskulære dystrofier av myopati
Figur 15.1. Høyre sideskader av ansiktsmusklene som følge av venstre sidet hjerneinfarkt (topp) og Bells forlamning (bunn). I hvile er det ikke påvist tegn på lesjon av ansiktsmusklene (ikke vist). Forsøk på å smile er ledsaget av ansiktets asymmetri med lignende eksterne manifestasjoner av svakhet i ansiktsmusklene hos begge pasientene (venstre bilde). Blinde øynene (middels bilde) og øke øyebrynet (høyre bilde) blir bare forstyrret hos en pasient med muskelparese forårsaket av en lesjon av det perifere motorneuron. Øyeoppløpet oppover blir observert når øynene skraper (nedre venstre bilde) - Bells fenomen
3. Risikofaktorer for utvikling av mimic muskelparese er: avansert alder, røyking, tilstedeværelse av diabetes mellitus og arteriell hypertensjon hos en pasient. Disse forholdene øker risikoen for både iskemisk berøring og iskemisk perifer neuropati. Skader på ansiktsnerven er vanligere i smittsomme prosesser i øret og parotidkjertlene. Traumatisk hjerneskade med brudd på skallen basen kan forårsake kompresjon av ansiktsnerven eller dets brudd inne i temporal bein. Ondartede neoplasmer kan føre til metastatisk infiltrering av ansiktsnerven og forekomsten av karcinomatøs meningitt.
1. Resultatene av den nevrologiske undersøkelsen gir en mulighet til raskt og pålitelig å differensiere svakheten i ansiktsmuskulaturen forårsaket av skade på det sentrale motorneuron og det perifere motorneuron (se figur 15.1).
a Svakheten i ansiktsmuskulaturen forårsaket av skade på den sentrale motorneuron skyldes kontralateral hjerneskade over nivået av nukleusen i ansiktsnerven (nedre deler av broen). I dette tilfellet utvikler paresis bare i ansiktets nedre muskler. Utseendet på pannen og bredden av palpebralfissuren blir ikke endret. Evnen til å heve øyenbrynene, rynke pannen og lukke øyelokkene er ikke ødelagt. Nasolabialfoldet er glatt, vinkelen på munnen senkes, med et smil løper ikke vinkelen på munnen. Talen kan være slurred, og hvis du ber pasienten å blåse på kinnene på siden av de svekkede musklene, passerer luften mellom leppene. Hornhinnen reflekteres, siden lesjonnivået ligger over refleksbue. Emosjonelle reaksjoner av etterligne muskler, som et smil, blir bevart, til tross for vanskeligheter med frivillige bevegelser av ansiktsmuskler.
(1) Årsaken til at innerveringen av de øvre ansiktsmuskulaturene ikke lider når en sentral motorneuron påvirkes, er at den delen av nervekernen som kontrollerer at de øvre ansiktsmusklene mottar bilateral innervering (se I). Derfor fører ensidig skade på hjernen til dysfunksjon av bare de nedre ansiktsmuskler. Hos pasienter med nedsatt frivillig bevegelse av ansiktsmuskulaturene forbundet med lesjoner i øvre motoriske nevron, er refleksjonen av ulike følelsesmessige tilstander av ansiktsmuskulaturen vanligvis intakt.
(2) Ansiktsuttrykk, uttrykk for følelser, bevares, mens frivillige bevegelser av ansiktsmuskler er vanskelige eller umulige. Dette er fordi innervasjon av muskler i ansiktet, og gir frivillige bevegelser, basert på det pyramide motor cortex, og innervasjon av å gi følelsesmessig uttrykk ansiktsmusklene - av ekstrapyramidale hjernestrukturer.
b. Forringet funksjon av ansiktsmuskulaturen som er forbundet med lesjoner av den perifere motorneuron, forårsaket av skade på nuklealen i ansiktsnerven, fibrene i ansiktsnerven i nedre del av broen eller det perifere segmentet av ansiktsnerven. Kjernen i ansiktsnerven og nerven inneholder alle fibrene som innerverer ipsi-laterale ansiktsmuskler. Derfor fører skader på ansiktsnerven eller selve nervens kjerne til dysfunksjon av alle ipsilaterale ansiktsmuskler. I tillegg til svakheten i de nedre musklene, er det en utjevning av pannen i pannen, en økning i palpebralfissuren; Pasienten er heller ikke i stand til å heve et øyenbryn, rynke på pannen eller klemme øynene hans tett. Muskelbevegelser som formidler følelser, er også forstyrret. Hornhinnen reflekteres på grunn av nederlaget til den efferente delen av refleksbue.
c. Nedfallet av hvilken motorneuron - sentral eller perifer - på grunn av svakhet i ansiktsmuskler, kan mest pålitelig fastslås ved nevrologisk undersøkelse. Imidlertid, etter delvis gjenoppretting, kan svakheten i ansiktsmuskulaturen forårsaket av en lesjon av den perifere motorneuron, noen ganger ligne svakheten i ansiktsmuskulaturen forårsaket av en lesjon av det sentrale motorneuron.
2. Studien av nevrologisk status gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av andre symptomer, noe som er viktig for å etablere lokaliseringen av lesjonen, og hjelper også differensialdiagnosen. Flere kranialnerveuropatier krever utelukkelse av basal meningitt eller vaskulitt. Hemiparese og svakhet i de nedre ansiktsmuskler på samme side indikerer skade på den motsatte halvkule i hjernen. Forringet følsomhet på siden motsatt perifere parese av ansiktsmusklene indikerer skader på broen på siden av svakheten i ansiktsmuskulaturen (se avsnitt U. B.4).
3. Det er ekstremt viktig å gjennomføre en øreundersøkelse. Ansiktsnerven passerer nær trommehulen i det tidsmessige beinet. Infeksjoner og svulster i tympanisk hulrom kan
bli diagnostisert med otoskopi og kan forårsake en lesjon av ansiktsnerven. Vesikler i ytre øreområdet tillater oss å mistenke herpesisk nevropati av ansiktsnerven (Hunt syndrom). Hoppe og parotidkjerteltumorer kan også være årsakene til ansiktsnerven.
C Laboratorium og instrumentelle studier
1. Magnetic resonance imaging (MR) vises når sannsynligheten for h
smart hjerne. Generelt er MR mer sensitiv sammenlignet med CT, spesielt når bildet av strukturer av den bakre kranial fossa, når CT ikke er informativ på grunn av beinartefakter. med
2. Beregnet tomografi (CT) er overlegen for MR i bildebehandling av kranisk basefrakturer. Ved diagnostisering av en akutt berøringstid er CT den foretrukne neuroimaging-studien, siden det er bedre å skille blødning og iskemi.
3. Lumbar punktering (LI) bør utføres med symptomer som indikerer muligheten for hjernehinnebetennelse eller vaskulitt, for eksempel med økning i kroppstemperatur, hodepine, stivhet i nakkemuskulaturen eller systemiske tegn på vaskularitt.
4 Elektrofysiologiske studier, spesielt EEG, brukes til å vurdere prognosen for sykdommen; diagnostisk informasjon av EEG er liten.
IV. Differensiell diagnose
A. Guillain-Barre syndrom er en alvorlig akutt nevrologisk sykdom, ledsaget av flere lesjoner av perifere nerver. Noen ganger er bilateral svakhet i ansiktsmusklene den dominerende kliniske manifestasjonen. Imidlertid inkluderer det kliniske bildet alltid distal parese i lemmer og inhibering av dype reflekser. Den farligste akutte komplikasjonen er respiratorisk svikt på grunn av den neurogene svakheten i respiratoriske muskler, samt autonom ustabilitet på grunn av autonom nevropati. Tidlig diagnose av denne tilstanden er nødvendig for å gi tilstrekkelig hjelp.
B. Akutt cerebrovaskulær ulykke kan debutere med svakheten i ansiktsmusklene som dominerer det kliniske bildet av sykdommen. Andre fokal symptomer blir vanligvis observert, for eksempel hemiparese eller hemihypestesi.
C Det kliniske bildet av meningitt er preget av hodepine, feber og stivhet i nakke musklene. En infeksjon eller betennelsesprosess kan forårsake skade på ansiktsnerven, ettersom den passerer gjennom oksipitalt rom, og hjernens skede "følger" kranialnerven før de kommer inn i beinhullene. Det er nødvendig å undersøke cerebrospinalvæske for å skille mellom infeksiøs (bakteriell, viral eller sopp) og karcinomatøs meningitt..
A. De kliniske manifestasjonene av otitis media inkluderer ørepine og betennelse i trommehulen. Siden ansiktsnerven går i nærheten av trommehulen, med otitis media, er det mulig å skade nervene.
E "Tumor eller abscess i hjernen. En svulst eller abscess i en av hjernehalvene i hjernen kan i utgangspunktet vise svakhet i ansiktsmuskulaturen på grunn av en lesjon av det sentrale motorneuron. Infiltrerende svulster i broen, som gliom eller lymfom, samt svulster i hjernen-cerebellarvinkelen, kan forårsake svakhet i ansiktsmuskulaturen på grunn av en lesjon av det perifere motorneuron, som kan være det dominerende symptomet. Parese av ansiktsmuskler på samme tid utvikler seg over dager eller måneder, ofte ledsaget av hodepine eller feber.
R. Bells parese er diagnostisert i nærvær av perifer parese av ansiktsmuskler forårsaket av skade på det perifere motorneuron, i fravær av andre fokal symptomer, dersom årsaken til parese ikke oppdages, dvs. sykdommen er idiopatisk. Serologiske og patologiske data indikerer at de fleste tilfeller av ansiktsnerveneropati, betraktet som tsitsiopaticheskih, kan skyldes nevronitt, utviklet som følge av herpesinfeksjon forårsaket for eksempel Negre§ 20§1gg eller herpes simplex virus 6. Hos pasienter med vaskulære risikofaktorer er den iskemiske karakteren av ansiktsnerven mest sannsynlig.
V. Diagnostikk. Først av alt er det nødvendig å bestemme skaden av hvilken motorneuron - sentral eller perifer - forårsaket av svakhet i ansiktsmusklerne (se figur 15.1). Deretter er det nødvendig å avklare utviklingsgraden av svakhet i ansiktsmuskulaturen og tilstedeværelsen av andre tilknyttede symptomer. Det er også nødvendig å avgjøre om pasienten har andre nevrologiske symptomer, og hvis de eksisterer, spesifiser opprinnelsen sin. Basert på dataene som er oppnådd, etableres en aktuell diagnose (hvis mulig). Sørg for å utføre en differensialdiagnose basert på den allerede etablerte lokaliseringen av lesjonen og utviklingshastigheten av svakhet i ansiktsmuskulaturen (figur 15.2). Det er også nødvendig å tildele studier som bekrefter eller utelukker de mest alvorlige eller behandlingsbare sykdommene.
A. Sentralparese av ansiktsmuskler, forårsaket av skade på det sentrale motorneuron, indikerer hjerneskade. Den plutselige utviklingen av svakhet i ansiktsmuskulaturene gjør det mulig å mistenke et slag og svakheten i ansiktsmuskler som utvikler seg over flere dager eller uker - en svulst eller abscess i hjernen. Hvis du mistenker et slag, må du utføre en CT-skanning av hodet uten kontrast. Denne studien gjør det mulig å på en pålitelig måte differensiere iskemiske og hemorragiske slag. Hvis en annen hjernesykdom mistenkes for differensial diagnose, er MR mer berettiget, noen ganger i kontrast.
B. Perifert parese av ansiktsmuskler, forårsaket av skade på det perifere motorneuron, indikerer involvering av ansiktsnerven i den patologiske prosessen.
1. Isolert ensidig perifer parese av ansiktsmuskler, ikke ledsaget av andre nevrologiske symptomer, er mest sannsynlig idiopatisk (Bells parese), eller iskemisk skade på grunn av mikroangiopati er grunnlaget. I fravær av pasientens vaskulære risikofaktorer som hypertensjon, røyking, diabetes, alderdom, er den mest sannsynlige diagnosen Bells lammelse. Hvis pasienten har vaskulære risikofaktorer, er en diagnose av iskemisk nevropati av ansiktsnerven mer sannsynlig.
2. Bilateral perifer parese av ansiktsmuskler
a. Den akutte utviklingen av bilateral svakhet i ansiktsmuskulaturen bør lede legen til ideen om muligheten for Guillain-Barré syndrom, sarkoidose eller vaskulitt som kan forårsake flere nevropatier i kranialnervene (se tabell 15.1). I Guillain-Barré syndrom øker svakheten i ansiktsmusklene innen få timer eller dager; svakhet i andre muskler, inkludert respiratoriske og lemmer muskler, er vanligvis observert; dype reflekser er vanligvis svekket eller fraværende.
b. Langsom utvikling eller langvarig bilateral svakhet i ansiktsmuskulaturen bør varsle legen i forhold til mulig muskeldystrofi, for eksempel skulder-skapulær-ansiktsmopopi, myastheni eller medfødt hypoplasi i ansiktsnervenkjernen (Mobius-syndromet). I muskeldystrofi og myastheni er svakheten hos andre muskler alltid kjent. Ved brakial-ansikts-myopati observeres bilateral proksimal svakhet i overkroppene. I myastheni er det vanligvis svakhet i øyemuskulaturen, nakke muskler, svelg eller proksimale lemmer, og svakhet er intermittent i løpet av dagen. I Mobius-syndromet kan også hypoplasi av kjernen til den oppløftende nerveen (VI-paret i kranialnervene) og andre kjerner i hjernestammen bli notert.
3. Flere lesjoner av kraniale nerver. Når kombinert tegn på flere lesjoner av kraniale nerver og svakhet i ansiktsmuskler, er det nødvendig å utelukke infeksiøs og karsinomatose basal meningitt, vaskulitt,
Figur 15.2. Algoritme for undersøkelse av pasienter med svake ansiktsmuskler.
svulster i skallen basen. Noen av disse sykdommene forårsaker vanligvis hodepine, feber, stiv nakke og økt ESR. Imidlertid er disse symptomene ikke spesifikke. Tilstedeværelsen av ekstrakranielle maligne neoplasmer hos en pasient gjør det mulig å mistenke kreftfremkallende meningitt, og en diagnose av vaskulitt er sannsynlig med en samtidig systemisk bindevevssykdom. For å ekskludere en skallebasertumor, er MR foreskrevet med gadoliniumkontrast. Den nøyaktige histologiske diagnosen er etablert under operasjonen for å fjerne en svulst eller biopsi. Hvis MR ikke avslører noen patologiske endringer, er en lumbar punktering foreskrevet for å utelukke meningitt. Cytologisk undersøkelse av cerebrospinalvæske (CSF) utelukker nærvær av bakterier, sopp og maligne celler. Det er også nødvendig å så CSF, særlig oppmerksomhet på søket etter mykobakterier. Nivået på protein, glukose og cellulær sammensetning av CSF er viktige indikatorer for nevrologisk sykdom, men er ikke pålitelige tester for differensial diagnose av ulike forhold.
4. Skader på hjernestammen. Ansiktsnerven og dens kjernen kan være involvert i den patologiske prosessen med lokalisering i ponsene. På grunn av nærheten til nuklealen i ansiktsnerven og selve nerven av de andre strukturer i broen, tillater en korrekt diagnose å etablere de tilknyttede nevrologiske symptomene. Fibrene i ansiktsnerven rundt kjernen til den oppløftende nerveen, som ligger dorsalt til nerverne i ansiktsnerven. Skader på kjernen til den uoppnåelige nerve fører til umuligheten av lateral bortføring av øyebollet på den berørte siden. Kjernen til ryggraden i trigeminusnerven er plassert lateralt til nuklealen i ansiktsnerven. Skade på kjernen til trigeminusnerven eller trigeminaltraktoren forårsaker smerte og et brudd på temperaturfølsomhet på den berørte siden. De trigeminotalamiske og spinotalamiske kanaler er plassert ventralt i forhold til kjerne i ansiktsnerven. Skader på trigeminal-thalamidkanalen forårsaker smerte og nedsatt temperaturfølsomhet på siden motsatt lesjonen, og skade på spin-thalamidkanalen forårsaker smerte og nedsatt temperaturfølsomhet på motsatt side av kroppen under nakken. Cortico-cerebrale og spino-cerebellar-kanaler er rettet mot cerebellumet gjennom hjernebroen, og når disse veiene er involvert i den patologiske prosessen, utvikles hånd og / eller fotdimetri på den berørte side. Omfattende skade på broen kan påvirke den ventralt lokaliserte kortikospinalkanalen og forårsake hemiparese på motsatt side av kroppen. De såkalte alternerende syndromene - dysfunksjon av kraniale nerver, kontralateral hemiparesis eller hemihypestesi - utvikles med nederlaget på halvdelen av hjernestammen.
VI. Spesialråd
A. Det er ikke nødvendig å utnevne en spesialisthøring dersom historien og objektive undersøkelsesdata tillater å diagnostisere Bells parese eller iskemisk nevropati av ansiktsnerven. I disse tilfellene er det en langsom regresjon av nevrologisk dysfunksjon.
B. Neurolog. Konsultasjon med en nevrolog er indikert for mistanke om slag, Guillain-Barré syndrom, meningitt eller vaskulitt.
Med otorhinolaryngologist. Konsultasjon av en ENT lege er tilrådelig ved atypisk forlengelse av otitis media, mistanke om svulst i trommehulen eller parotidkjertelen.
B. Neurosurgeon. Høringen av en nevrokirurg er indisert i nærvær av en svulst eller abscess i henhold til nevroimagingstudier.
Adoig QC. О1а§по818 аpp shapа§eshep1о! * Gas1а1 par1у818. N En% 1 mai 1982; 307:.
Va1eshap OE. Ras1a1 ra18u. Br / Nawr Me 1992; 47:.
Вга218 Р У, Mazdei 1С, ВШег>. Du er sikker på at du * 1n: IosaIaIopt tIMSI peigo% y, Sgd-enheter På $ 1P: OWHE, FPWP, 1996:.
EPB $ 1M, Thiotasis KA, Haezek P, e1 a1. Pokuye epbapsetep! Vi WeiFeInsheed bj yoshegep! Paracellus-enBapseio og perNe of geopapse 1tag etenetan1. Agsk 01о1гуп $ о1 Неай Ыеск 8 и $ 1993; 119:.
Asch Beigorshko1 (BeN) 1992; 84: 39-44.
Keapé J. VIATEREHANE PEGUERA: ApoAus 43 43 Sazez APUASONA AI. Be11'z raku w rge§papsu apo Ige regigrepit. ^ Rath Rgasg 1993; 36:.
Kapittel 2 MAKKELIG MUSKELS VIKTIGHET UNILATERAL VIKTIGHET AV DEN FAKTISKE (MIMIC) MUSKELEN
Unilateral svakhet i ansiktsmuskulaturen er forårsaket av patologiske prosesser som påvirker ansikts (VII) nerve. Alle lesjoner av ansiktsinnerveringssystemet kan lokaliseres på 8 nivåer: supranukleære lesjoner (sentral forlamning av ansiktsnerven); lesjon på nivået av kjernen og roten av ansiktsnerven (prosesser i ponsområdet); skade på den bakre kranial fossa (Mosto-cerebellar vinkel); ved inngangen til det tidlige beinets kanal i nervekanalen proximal til henne otkhozhdeniya p. petrosus superficialis major (til lacrimal kjertel); i kanalen proximal til separasjonen av grenen til m. stapedius; mellom n. stapedius og chorda tympani; i kanalen distal til utslipp av chorda tympani; nerveskader distal for foramen stylomastoideum.
Blant gravide kvinner, så vel som pasienter med diabetes mellitus og arteriell hypertensjon, er nevrologi nervesykdom mer vanlig enn hos resten av befolkningen.
1. Idiopatisk nevropati VII-nerven (Bells parese).
2. Familieformer av nevropati VII-nerven.
3. Infectious lesjoner (Herpes simplex - den vanligste årsaken, herpes zoster, HIV, polio, syfilis, og tuberkulose (sjelden), katt scratch sykdom, og mange andre).
4. Metabolske sykdommer (diabetes mellitus, hypothyroidism, uremi, porfyri).
5. Sykdommer i mellomøret.
6. Post-vaksinasjonsneuropati VII-nerve.
7. Rossolimo-Melkerson-Rosenthal syndrom (Melkersson, Rosenthal).
9. Tumorer (godartet og ondartet) av nerverstammen.
10. Sykdommer i bindevev og granulomatøse prosesser.
11. På bildet av alternerende syndromer (med vaskulære og svulster i hjernestammen).
12. Basal meningitt, kreftfremkallende, lymfomatøs og sarcomatøs membraninfiltrering.
13. Tumor av cerebral-cerebellar vinkelen.
14. Multiple sklerose.
16. Arteriell hypertensjon.
17. Sykdommer i beinets bein.
Den mest uttalte parese av ansiktsmuskulaturen er observert i perifere lesjoner av ansiktsnerven.
1. Den såkalte kryptogene eller idiopatiske nevropatien VII-nerven.
Dette er den vanligste årsaken. De er vanligere hos kvinner i tredje trimester av svangerskapet (noen ganger med relapses under hver graviditet), de begynner akutt, ofte ledsaget av smerte i øreområdet, smaksforstyrrelser, hyperacusis og sjelden rive; sykdommen er ofte om natten. Den er preget av et utfoldet bilde av ensidig prooplegi.
2. Sjeldne familieformer av nevropati VII-nerven.
Grunnen til dem er ikke kjent. Ofte ledsaget av flekker av hyperpigmentering på huden og en forsinkelse i total utvikling. Karakterisert av gjentatt isolert ansiktsnervalalyse.
Medfødt nerveparese er medfødt i Möbius syndromet.
3. Smittsomme lesjoner.
Post-infeksiv neuropati av ansiktsnerven observeres spesielt ofte etter herpes zoster i regionen mellom mellomstasjonen (Hunt syndrom med smerte og karakteristiske hudutslett i øret eller svelget, noen ganger involverer VIII-nerven).
Andre årsaker: HIV-infeksjon (ledsaget av pleocytose i cerebrospinalvæsken), syfilis og tuberkulose (sjelden med tuberkulose av mastoidprosessen, mellomøret eller temporal beinpyramid); mononukleose, katt grunnen sykdom, polio (akutt forekomst av parese av ansiktsmusklene er alltid ledsaget av parese og påfølgende atrofi av andre muskler), idiopatisk kranial nevropati (parese kan være ensidig), osteomyelitt av kraniet, Lyme sykdom (i barn unilateral lesjon av ansiktsnerven er mer vanlig enn voksne), barndomsinfeksjoner, spedalskhet.
4. Dysmetabolske lidelser.
Affeksjoner av ansiktsnerven i diabetes mellitus, hypothyreo
Disse, uremi, porfyri er beskrevet som mononeuropati eller i bildet av polyneuropati.
5. Sykdommer i mellomøret.
Otitis og (mindre vanlige) mellomøre tumorer, som en glomus tumor, kan føre til parese (lammelse) av ansiktsnerven. Parese på grunn av disse sykdommene er alltid ledsaget av hørselstap og tilhørende røntgenfunn.
6. Post-vaksinasjonsneuropati av ansiktsnerven.
Denne typen neuropati observeres noen ganger etter vaksinasjon mot difteri, kikhoste, tetanus og polio.
7. Rossolimo-Melkersson-Rosenthal syndrom.
preget av tilbakevendende nevropati av ansiktsnerven, tilbakevendende karakteristisk hevelse i ansiktet, cheilitt og foldet tunge. En full tetrad av symptomer forekommer bare i 25% av tilfellene; leppe hevelse - 75%; hevelse i ansiktet - i 50% av tilfellene; foldet tunge - i 20-40% av observasjonene; lesjon av ansiktsnerven - i 30-40% av tilfellene. Proplection kan være ensidig og bilateral; Siden av lesjonen kan skifte fra tilbakefall til tilbakefall. I familier med denne sykdommen er det pasienter (i forskjellige generasjoner) med forskjellige varianter av ufullstendig Melkerson-Rosenthal-Rossolimo syndrom. Elementene i det "tørre" syndromet hos noen pasienter med denne sykdommen er beskrevet.
8. Hodeskader med brudd på skallen.
TBI, spesielt brudd petrous ofte resulterer i skade på ansikts- og hørsels nerver (tverrgående brudd pyramide vestibulokohlearny nerve umiddelbart involvert; fraktur pyramide nerve engasjement i lengde kan ikke åpenbar før 14 dager Slike skader kan diagnostiseres oto- metode.). Mulig kirurgisk traume av ansiktsnervenstammen; Neuropati kan også være fødselstrauma.
9. Tumorer (godartet og ondartet) i området av bro-cerebellarvinkelen og PCF.
Langsomt økende kompresjon av ansiktsnerven svulst, spesielt kolesteatom, neurom VII nerver, meningiomer, nevrofibromatose, dermoid eller granulomatose basert på hjernen (eller aneurisme vertebrale eller basilær arterie), fører til langsom progressiv paralyse av ansiktsnerven med involvering av de nærliggende formasjoner (åttende, femte, sjette kraniale nerver, symptomer på hjernestamme lesjoner); utseendet på symptomer på intrakranial hypertensjon og andre symptomer.
10. Sykdommer i bindevev og granulomatøse prosesser.
Slike prosesser som periarteritis nodosa, gigantokletoch-th temporal arteritt, Behcets sykdom, Wegeners granulomatose (granulomatøs betennelse av de små og middels store arteriene hovedsakelig påvirker luftveiene og nyrene) føre til mononevropati og polynevropati, så vel som tap av kranienervene, inkludert facial nerve.
Heerfordt syndrom (Heerfordt): ansiktsnerven parese (oftere bi) i sarkoidose med svelling av parotid kjertler, og synsforstyrrelser.
11. På bildet av alternerende syndromer.
Perifert ansiktsparese kan være en manifestasjon av lesjon av motorkjernene i ansiktsnerven i den kaudale delen av dekkbroen. Vanlige årsaker er:
• Stem slag, syndrom manifestert Miyar-Gubler (ansiktsparese med kontralaterale hemiparesis) Fauvillers syndrom eller (ansikts parese i kombinasjon med homolateral abducens lesjon og kontralateral gamiparezom). Hjernestammen svulst.
12. Basal meningitt.
Basal meningitt forskjellig etiologi, inkludert karsinomatøs eller leukemisk hjemehinne-infiltrering, ofte fører til tap av ansiktsnerven (alltid innebære andre hjernenerver parese ofte bilaterale, kjennetegnes av hurtig innsettende).
13. Multipel sklerose.
Multiple sklerose kan ofte manifestere seg som en lesjon av ansiktsnerven (noen ganger tilbakevendende).
14. Syringobulbia er en sjelden årsak til patologi av VII-paret (med høy lokalisering av hulrommet i hjernestammen).
15. Arteriell hypertensjon.
Arteriell hypertensjon er en kjent årsak til kompresjon-iskemisk nevropati av ansiktsnerven; Det kan føre til ensidig lammelse av ansiktsmuskler, tilsynelatende på grunn av svekket mikrocirkulasjon eller blødning i kanalen i ansiktsnerven.
16. Sykdommer i beinets bein.
Slike som Pagets sykdom og hyperostose cranialis interna (også en arvelig sykdom som fører til tilbakefallende nevropatier i ansiktsnerven). I disse tilfellene tilhører det avgjørende ordet i diagnosen røntgenstudien.
17. Iatrogene former.
Iatrogen nevropati, er ansiktsnerven beskrevet som etter administrasjon av lidokain i ansiktet, isoniazid, antiseptisk søknad hlorokrezola, ved hjelp av elektrode pastaer og kremer noen (forbigående svakhet av ansiktsmusklene).
* Noen ganger kan følgende tilleggsinformasjon om gjentakende svakhet i ansiktsmuskler være nyttig. Sistnevnte er observert i 4-7% av alle tilfeller av Bells lammelse.
myasthenia
Myastheni er en autoimmun sykdom som forårsaker muskel svakhet på grunn av nedsatt neuromuskulær overføring. Arbeidet med øynets muskler, ansikts- og masticatoriske muskler, og noen ganger i respiratoriske muskler, forstyrres oftest. Dette bestemmer karakteristiske symptomer på myastheni: utelatelse av det nedre øyelokk, nesestemlene, forstyrrelsen av svelging og tygging. Diagnosen myastheni er etablert etter en proserin test og en blodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot postsynaptiske membranreseptorer. En spesifikk behandling for myastheni er reseptbelagte anticholinesterase-legemidler som ambenoniumklorid eller pyridostigmin. Disse verktøyene gjenoppretter nevromuskulær overføring.
myasthenia
Myastheni (eller falsk / astenisk bulbar parese, eller Erba-Goldflame sykdom) er en sykdom hvis hoved manifestasjon er rask (smertelig fort) muskelmasse. Myastheni er en absolutt klassisk autoimmun sykdom hvor immunsystemets celler, av en eller annen grunn, ødelegger andre celler av sin egen organisme. Et slikt fenomen kan betraktes som en normal reaksjon av immunsystemet, men det er bare rettet mot fremmede celler, men i seg selv.
Patologisk muskelutmattelse ble beskrevet av klinikere i midten av XVI-tallet. Siden da øker forekomsten av myastheni raskt og oppdages hos 6-7 personer for hver 100 tusen mennesker. Kvinner lider av myasthenia gravis tre ganger oftere enn menn. Det største antallet sykdomsfall er observert hos mennesker i alderen 20 til 40 år, selv om sykdommen kan utvikles i alle aldre eller være medfødt.
Årsaker til myastheni
Medfødt myastheni skyldes en genmutasjon som forhindrer neuromuskulære synapser i å fungere normalt (slike synapser er noe som "adaptere" som tillater en nerve å interagere med en muskel). Ervervet myasthenia gravis er mer vanlig medfødt, men er lettere å behandle. Det er flere faktorer som under visse forhold kan forårsake utvikling av myastheni. Den vanligste patologiske muskelmasse er dannet mot bakgrunnen av tumorer og godartet hyperplasi (vævstillväxt) av tymuskjertelen - tymomegali. Mindre ofte forårsaker andre autoimmune patologier, som dermatomyosit eller sclerodermi, sykdommen.
Det har blitt beskrevet nok tilfeller av myasthenisk muskel svakhet hos pasienter med onkologiske sykdommer, for eksempel med svulster i kjønnsorganene (eggstokkene, prostata), mindre ofte lunge, lever, etc.
Som nevnt er myasthenia gravis en sykdom av autoimmun natur. Mekanismen for utvikling av sykdommen er basert på kroppens produksjon av antistoffer mot reseptorproteiner som ligger på postsynaptisk membran av synapser som utfører nevromuskulær overføring.
Skjematisk kan dette beskrives som følger: prosessen med en nevron har en permeabel membran gjennom hvilken bestemte stoffer kan trenge inn i mediatorer. De trengs for å overføre impulsen fra nervecellen til muskelen der det er reseptorer. Sistnevnte på muskelceller mister deres evne til å binde mediatoren acetylkolin, neuromuskulær overføring er betydelig hemmet. Dette er hva som skjer i myasthenia gravis: antistoffer ødelegger reseptorene på den "andre siden" av kontakten mellom nerve og muskel.
Symptomer på myastheni
Myasthenia kalles "falsk bulbar lammelse" fordi symptomene på disse to patologiene er virkelig like. Bulbar parese er skade på kjernene i de tre kranialnervene: glossopharyngeal, vagus og hypoglossal. Alle disse kjernene ligger i medulla oblongata og deres nederlag er ekstremt farlig. Både med bulbar lammelse og myasthenia gravis, svakheten i masticatory, pharyngeal og ansiktsmusklene oppstår. Som et resultat fører dette til den mest formidable manifestasjonen - dysfagi, det vil si et brudd på svelging. Den patologiske prosessen i myastheni er vanligvis den første som påvirker ansikts- og øynets muskler, deretter leppene, svelgen og tungen. Ved langvarig progresjon av sykdommen utvikles svakhet i luftveiene og nakke muskler. Avhengig av hvilke muskelfibrengrupper som er berørt, kan symptomene kombineres på forskjellige måter. Det er universelle tegn på myasthenia gravis: endringer i alvorlighetsgraden av symptomer i løpet av dagen; forverring etter langvarig muskelspenning.
I tilfelle av okular myastheni, påvirker sykdommen bare de oculomotoriske musklene, den sirkulære muskelen i øyet, muskelen som løfter det øvre øyelokk. Som et resultat vil de viktigste manifestasjonene være: dobbeltsyn, squint, problemer med å fokusere øynene; manglende evne til å se på objekter som er svært langt eller veldig nært. I tillegg er det nesten alltid et veldig karakteristisk symptom - ptosis eller utelatelse av øvre øyelokk. Egenheten ved dette symptomet i myastheni er at det ser ut eller øker om kvelden. Om morgenen kan det ikke være i det hele tatt.
Patologisk utmattelse av ansikts-, tyggemuskulaturen og musklene som er ansvarlige for tale, fører til forandring i stemme, problemer med å spise og snakke. Stemmen hos pasienter med myasthenia gress blir døve, "nasal" (en slik tale høres omtrent det samme som om en person bare snakket mens han holdt nesen). Samtidig er det svært vanskelig å snakke: en kort samtale kan dekke pasienten så mye at han trenger flere timer for å gjenopprette. Det samme gjelder svakheten i masticatory musklene. Tygge fast mat kan være en fysisk umulig oppgave for en person med myastheni. Pasienter prøver alltid å tydelig planlegge måltidenes tid for å spise på tidspunktet for maksimal effekt av medisinene tatt. Selv i perioder med relativ forbedring i trivsel, pasienter foretrekker å spise om morgenen, som om kvelden forverres symptomene.
Følelse av halsmuskulaturen er en farligere tilstand. Her er problemet tvert imot umuligheten av å ta flytende mat. Når du prøver å drikke noe, gis pasienter ofte, og dette er fulle av inntrengning av væske inn i luftveiene med utvikling av aspirasjons lungebetennelse.
Alle de beskrevne symptomene blir merkbart forverret etter en belastning på en eller annen gruppe av muskler. For eksempel kan en lang samtale forårsake enda større svakhet, og å tygge fast mat fører ofte til en ytterligere forverring i arbeidet med masticatoriske muskler.
Og til slutt, noen ord om den farligste formen for myastheni, om generalisert. At det gir en stabil 1% dødelighet blant pasienter med denne patologien (i løpet av de siste 50 årene, ble dødeligheten redusert fra 35% til 1%). Generell form kan manifestere svakhet i luftveiene. Åndedrettsstress, som oppstår av denne grunn, fører til akutt hypoksi og død, dersom pasienten ikke ble behandlet i tide.
Myasthenia utvikler seg jevnt over tid. Graden av forverring kan variere betydelig hos forskjellige pasienter, kanskje til og med en midlertidig opphør av sykdomsprogresjonen (dette er imidlertid ganske sjelden). Tilbakemeldinger er mulige: De oppstår som regel spontant og slutter på samme måte - "av seg selv". Myasthenia eksacerbasjoner kan være episodisk eller langvarig. Den første varianten kalles myasthenisk episode, og den andre er myasthenisk tilstand. I en "episode" passerer symptomene ganske raskt og helt, det vil si under remisjon, blir det ikke observert noen restvirkninger. Den myastheniske tilstanden er en eksisterende eksacerbasjon med tilstedeværelsen av alle symptomene, som imidlertid ikke utvikles. Denne tilstanden kan fortsette i flere år.
Diagnose av myastheni
Den mest betydningsfulle studien for myastheni, som kan gi en nevrolog masse informasjon om sykdommen, er procerin-testen. Proserin blokkerer enzymet som bryter ned acetylkolin (mediator) i synaps-rommet. Dermed øker antall mediator. Prozerin har en meget sterk, men kortvarig effekt, så dette stoffet er nesten aldri brukt til behandling, men i prosessen med å diagnostisere myastheni er prozerin nødvendig. Med sistnevnte gjennomføres flere studier. Først undersøkes pasienten for å vurdere tilstanden til musklene før testen. Deretter injiseres proserin subkutant. Den neste fasen av studien er gjort et øyeblikk etter å ha tatt stoffet. Legen re-undersøker pasienten, og dermed klarer kroppens respons.
I tillegg brukes en lignende ordning for elektromyografi - opptak av muskelens elektriske aktivitet. EMG utføres to ganger: før introduksjonen av proserin og en time etter den. Studien gjør det mulig å avgjøre om problemet er i strid med den nevromuskulære overføringen eller muskel eller nervens funksjon i isolasjon. Hvis selv etter EMG er tvil igjen i sykdommens art, kan det være nødvendig med en rekke studier av nerveens ledende evne (elektroneurografi).
Det er viktig å studere en blodprøve for tilstedeværelse av spesifikke antistoffer i den. Deres påvisning er en tilstrekkelig grunn til å diagnostisere myastheni. Om nødvendig, foreta en biokjemisk blodprøve (i henhold til individuelle indikasjoner).
Beregnet tomografi av mediastinale organer kan gi verdifull informasjon. På grunn av det faktum at en stor prosentandel tilfeller av myastheni kan knyttes til volumetriske prosesser i tymus, utføres CT-skanning av mediastinum ganske ofte hos slike pasienter.
I prosessen med å diagnostisere myastheni er det nødvendig å utelukke alle andre alternativer - sykdommer som har lignende symptomer. Først og fremst er det selvfølgelig bulbar syndromet som allerede er beskrevet ovenfor. I tillegg utføres differensialdiagnose med inflammatoriske sykdommer (encefalitt, meningitt) og svulstdannelser i hjernestammen (gliom, hemangioblastom, etc.), en annen nevrologisk patologi (ALS, Guillain syndrom, myopati). I noen tilfeller kan symptomer som lider av myastheni være nedsatt cerebral sirkulasjon (iskemisk berøring) i ryggvirvelarteriebassenget.
Behandling av myastheni
Målet med behandling for myastheni er å øke mengden acetylkolin i de neuromuskulære synapser. Dette gjøres ikke ved å øke syntesen av dette stoffet (det er ganske vanskelig), men ved å undertrykke ødeleggelsen. For å gjøre dette, i praktisk nevrologi, brukes narkotika fra samme gruppe som neostigmin. For langvarig behandling velges narkotika av en annen type: det beste alternativet her anses å være et stoff med mild og langvarig effekt. De mest brukte derivatene er pyridostigmin og ambenonium.
Ved alvorlig og rask utvikling av sykdommen foreskrives legemidler som undertrykker immunresponsen. Som regel brukes glukokortikoider, mindre vanlig - klassiske immunsuppressiva. Når du velger steroider er alltid verdt maksimal forsiktighet. Pasienter med myastheni er kontraindisert medikamenter som inneholder fluor, slik at utvalg av medisiner å velge ikke er veldig stort. Tymuskjertelen er fjernet for alle pasienter med myastheni over 69 år. Også denne metoden brukes til når en volumeprosess oppdages i thymus og i tilfelle behandlingsresistent myastheni.
Preparater for symptomatisk behandling velges individuelt, basert på hver pasientens egenskaper. En person med myastheni må følge noen regler i sin livsstil for å få raskere utvinning eller forlengelse av ettergivelse. Det anbefales ikke å bruke for mye tid i solen og å utholde unødvendig fysisk anstrengelse. Før du begynner å ta medisin, er det nødvendig med konsultasjon med en lege. Med myasthenia gravis er noen rettsmidler kontraindisert. For eksempel kan du ta visse antibiotika, diuretika, sedativer og medisiner som inneholder magnesium - sistnevnte kan forverre pasientens tilstand betydelig.
Prognose og forebygging av myastheni
Prognosen for myastheni avhenger av massen av faktorer: på skjemaet, tidspunktet for utbrudd, type selvfølgelig, forhold, kjønn, alder, kvalitet eller tilstedeværelse / fravær av behandling etc. Den okulære form av myastheni er den enkleste, den tyngste er generalisert. For øyeblikket, med streng overholdelse av anbefalingene fra legen, har nesten alle pasientene en gunstig prognose.
Siden myasthenia gravis er en kronisk sykdom, blir pasientene oftest nødt til å ta behandling (kurs eller kontinuerlig) for å opprettholde god helse, men livskvaliteten lider ikke veldig mye av dette. Det er svært viktig å diagnostisere myastheni i tide og stoppe dens progresjon til det oppstår irreversible endringer.
Myasthenia - behandling i Moskva
Håndbok av sykdommer
Nervesykdommer
Siste nytt
- © 2018 Skjønnhet og medisin
Kun beregnet som referanse
og erstatter ikke kvalifisert medisinsk behandling.